Патологическая анатомия. Том общая патология

Патогенез. 
В основе легочных васкулитов лежат иммунные механизмы - иммунокомплексный и 
АНЦА (антитела к цитоплазме нейтрофилов)-ассоциированный. Иммунные комплексы, 
формирующиеся в крови больных, оседают в стенках сосудов различного калибра. Здесь они 
активируют систему комплемента, привлекают лейкоциты и запускают воспалительную реакцию. 

---

Источник KingMed.info 
405 
Таким образом формируются иммунные комплексы при узелковом полиартериите, СКВ и других 
системных заболеваниях соединительной ткани. 
АНЦА выявляют при ряде аутоиммунных заболеваний, например при микроскопическом 
полиартериите и гранулематозе Вегенера. Несмотря на высокую диагностическую ценность, 
точная роль АНЦА в патогенезе этих васкулитов остается невыясненной. Считают, что антитела 
связываются с содержимым цитоплазмы нейтрофилов, а повреждение сосудов происходит в 
результате выброса гидролитических ферментов активированными нейтро-филами. 
Установлено, что антитела к цитоплазме нейтрофилов неоднородны: 
• cANCA (от англ. cytoplasmic - цитоплазматические) - эти антитела связываются с 
протеиназой 
3, 
содержащейся в азурофильных гранулах нейтрофилов. Наличие cANCA характерно для 
гранулематоза Вегенера; 
• pANCA (от англ. perinuclear - перинуклеарные) в реакции с нейтрофила-ми дают 
перинуклеарное зернистое свечение. Мишенью для этих аутоан-тител 
служит 
миелопероксидаза. 
pANCA обычно обнаруживают у больных микроскопическим 
полиартериитом и синдромом Черджа-Стросс. 
Стереотипными морфологическими 
изменениями при легочных васкулитах являются 
геморрагические инфаркты, очаги некроза, геморрагии и гемосиде-роз. Тип изменений зависит 
от типа и калибра пораженных сосудов. При ва-скулитах с тромбозом веточек легочной артерии 
среднего и мелкого калибра возникают геморрагические инфаркты в легких, что характерно для 
узелкового периартериита и артериита Такаясу. В случае поражения мелких сосудов - 
капилляров - развиваются альвеолиты, каплляриты, геморрагии и гемосидероз, при поражении 
мелких веточек бронхиальной артерии - некроз и воспаление бронхиальной стенки.