Патологическая анатомия. Том общая патология

Неспецифическая интерстициальная пневмония
Неспецифическая интерстициальная пневмония - одно из самых сложных для диагностики 
заболеваний, поскольку специфические черты при идиопа-тической пневмонии отсутствуют, в то 
время как аналогичная морфологическая картина может иметь разнообразную этиологию. 
Клиническая картина. 
В клинической картине неспецифической интерсти-циальной пневмонии 
доминируют медленно прогрессирующая дыхательная недостаточность, медленно нарастающая 
одышка напряжения. Рентгенологически определяется двустороннее усиление легочного 
рисунка в базальных отделах легких. 
Морфология. 
Гистологически преобладают воспалительные изменения. В интерстиции легких 
обнаруживается лимфогистиоцитарная инфильтрация, выраженные изменения микрососудов 
вплоть до фибриноидного некроза и развития деструктивно-продуктивных васкулитов. Процесс 
носит мозаич- 
ный характер, и пораженные участки могут чередоваться с участками относительно сохранной 
легочной ткани. На ранней стадии заболевания отмечаются серозное воспаление с участием 
интерстициальных макрофагов и лимфоцитов и отек интерстиция. На поздней стадии 
формируется умеренно выраженный фиброз легочного интерстиция, 
Исход. 
Неспецифическая интерстициальная пневмония характеризуется относительно 
благоприятным течением, достаточно высокой выживаемостью. 
Десквамативная интерстициальная пневмония
Средний возраст больных составляет 43 года. Заболевание характеризуется постепенным 
началом. 
Морфогенез. 
Вероятно, патологические изменения при десквамативной интерстициальной 
пневмонии, в отличие от обычной интерстициальной пневмонии, начинаются с повреждения 
альвеолярного эпителия и легочный интерстиций вовлекается лишь вторично. 
Морфогенез десквамативной интерстициальной пневмонии также может быть условно поделен 
на 2 стадии: раннюю и позднюю. Для 
ранней стадии 
типичны накопление в просветах альвеол 
активированных альвеолярных макрофагов с темными гранулами пигмента в цитоплазме, 
гиперплазия, повреждение и десквамация клеток эпителия в просветы альвеол и умеренно 
выраженный интерстициальный фиброз. Альвеолярные перегородки незначительно утолщены, 
инфильтрированы лимфоцитами, иногда эозинофи-лами. Для 
поздней стадии 
характерен более 
выраженный склероз легочного интерстиция. По мере прогрессирования заболевания в 
просветах альвеол помимо альвеолярных макрофагов накапливаются и десквамированные 
клетки гиперплазированного альвеолярного эпителия с выраженной экспрессией 
панцитокератинов, ТФР-β, FGFb и Кi67. Постепенно остаются лишь пневмоциты II порядка. 
Плоскоклеточная метаплазия альвеолярного эпителия наблюдается в 70% случаев 
десквамативной интерстициальной пневмонии. 
Десквамативная интерстициальная пневмония отличается относительно благоприятным 
течением и прогнозом, а также хорошим ответом на стерои-дотерапию.