Патологическая анатомия. Том общая патология

Таблица 11.1. 
Соответствие морфологических вариантов и клинических форм идиопатического 
фиброзирующего альвеолита 
Морфологические варианты ИФА
Клинические формы ИФА
Обычная интерстициальная пневмония 
Идиопатический фиброз легких 

---

Источник KingMed.info 
395 
Неспецифическая интерстициальная пневмония 
Неспецифическая интерстициальная пневмония 
Организующаяся пневмония 
Криптогенная организующаяся пневмония 
Окончание табл. 11.1
Морфологические варианты ИФА
Клинические формы ИФА
Диффузное поражение альвеол 
Острая интерстициальная пневмония 
Респираторный бронхиолит 
Респираторный бронхиолит с интерстици-альной болезнью легких 
Десквамативная интерстициальная пневмония 
Десквамативная интерстициальная пневмония 
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония 
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония 
Обычная интерстициальная пневмония
Обычная интерстициальная пневмония является самым распространенным вариантом среди 
идиопатических интерстициальных пневмоний. 
Клиническая картина. 
Клинически она характеризуется постепенным началом, 
прогрессирующим течением, усиливающейся одышкой напряжения. У большинства больных 
определяются двусторонние нежные хрипы над ба-зальными отделами легких, лихорадка, 
слабость, потеря веса. Рентгенологически типично двустороннее усиление легочного рисунка и 
симптом «матового стекла» в базальных отделах легких. 
Патологическая анатомия. 
В начальной стадии обычной интерстициаль-ной пневмонии легкие 
могут быть изменены незначительно - неравномерно воздушными, полнокровными, 
увеличенной плотности. Микроскопические проявления начальных изменений характеризуются 
экссудативным и экссу-дативно-продуктивным воспалением. ИФА отличается от других ИБЛ 
большей выраженностью повреждения и склероза интерстиция респираторных отделов легких с 
образованием очагов из миофибробластов в интерстиции. При этом обнаруживаются 
распространенные, мозаично расположенные фокусы поражения среди сохранной легочной 
паренхимы. Чем дольше длится заболевание, тем меньшую площадь занимают сохранные 
участки и, наоборот, большая площадь соответствует измененной легочной ткани. В 
альвеолярных перегородках видны отек, воспалительная инфильтрация и начальные проявления 
склероза. Нарушение проницаемости сосудов приводит к скоплению серозного экссудата в 
просветах альвеол, протеинозу, десквамации эпителия, выпадению фибрина, вплоть до 
образования гиалиновых мембран. В экссудате обнаруживается большое количество 
альвеолярных макрофагов, лимфоцитов, полиморфно-ядерных лейкоцитов. Воспалительный 
инфильтрат в интерстиции представлен в основном лимфогистиоцитарными элементами, 
нередко с примесью нейтрофилов, которые в большей степени локализуются не в интерстиции, 
а в просвете альвеол и обнаруживаются в ла-важной жидкости. 
Обычная интерстициальная пневмония отличается большим количеством особого 
фенотипического варианта альвеолярных макрофагов моноцитоид-ного типа, 
характеризующихся отсутствием в них фагоцитарной активности и усилением белкового синтеза. 
В таких макрофагах много фибронектина, c-fos и c-sis онкопротеинов, стимулирующих 
пролиферацию клеток. Кроме того, в стадию начальных изменений при ИФА альвеолярные 
макрофаги интенсивно генерируют АФК, а также ФНО-α. Поступая в легочную ткань, эти факторы 
могут сами оказывать повреждающее действие, в первую очередь на альвеолярный и 
бронхиолярный эпителий.