Патологическая анатомия. Том общая патология

фиброзирующий 
альвеолит. 
Этим термином следует обозначать патологический процесс, характеризующийся 
диффузным или очаговым, острым или хроническим негнойным воспалением интерстиция 
респираторных отделов легких - альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол с 
исходом в фиброз. 
Сложность проблемы фиброзирующего альвеолита связана с употреблением множества 
терминов для его обозначения, которые часто не являются синонимами: склерозирующий 
альвеолит, ИФА, диффузный интерстициаль-ный фиброз, интерстициальный пневмонит, болезнь 
Хаммена-Рича (острый и первичный варианты), синдром Скеддинга, болезнь Ослера-Шарко, 
фиброзная дисплазия легких. Ситуация усугубляется еще и тем, что часто перечисленными 
терминами одновременно называют патологический процесс, синдром и заболевание - ИФА. 
Фиброзирующий альвеолит является характерным морфологическим проявлением большинства 
ИБЛ и в первую очередь, таких как ИФА, вторичных фиброзирующих альвеолитов при 
ревматических заболеваниях, аллергических экзогенных альвеолитов и пневмокониозов. 
Фиброзирующий альвеолит формируется не только при ИБЛ с диффузным поражением 

---

Источник KingMed.info 
392 
интерстиция, но и при гранулематозном воспалении, в его предгранулематозную стадию 
(пневмокониозы, саркоидоз), а также в легочной ткани, прилежащей к гранулеме. 
ИБЛ имеют как стереотипные морфологические признаки, повторяющиеся при разных 
заболеваниях этой группы, так и нозологические особенности, отличающие их друг от друга. 
Стереотипным для всех ИБЛ является развитие альвеолита в начале заболевания и 
интерстициального фиброза - в финале. Крайним выражением интерстициального фиброза 
является формирование 
сотового легкого, 
характеризующегося сочетанием интерстициального 
фиброза и кистозной трансформации терминальных и респираторных бронхиол, что 
сопровождается блоком аэрогематического барьера, развитием вторичной легочной 
гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочного сердца. Нозологические же 
особенности проявляются преимущественно на ранних стадиях ИБЛ. 
Этиология
Причины ИБЛ могут быть различными: вирусы, бактерии, грибы, органическая и неорганическая 
пыль, радионуклеиды, гипероксия в условиях гипербарической оксигенации, токсические 
факторы и др. Среди лекарственных препаратов наибольшую опасность представляют 
цитостатики (блеомицин, бусульфан, кармустин, циклофосфамид, метотрексат, прокарбозид, 
митоми-цин) и некоторые другие препараты (амидарон, амитриптилин, нитрофуран-тоин). В 
большинстве ИБЛ этиология остается невыясненной, в том числе этиология ИФА и синдрома 
Гудпасчера.