Патологическая анатомия. Том общая патология

РЕСТРИКТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ
Рестриктивные или интерстициальные болезни легких характеризуются уменьшением объема 
легочной паренхимы со снижением жизненной емкости легких. В эту группу входят 
интерстициальные болезни легких. В основе рестриктивных легочных заболеваний лежит 
развитие, нередко на иммунной основе, воспаления и фиброза в интерстиции респираторных 
отделов легких, ведущих к интерстициальному фиброзу и блоку аэрогематического барьера, что 
сопровождается клиническими симптомами прогрессирующей дыхательной недостаточности. 
Большинство легочных заболеваний на поздних стадиях развития имеют, как правило, 
одновременно обструктивный и ре-стриктивный компоненты. 
Интерстициальные заболевания легких
К рестриктивным болезням легких относятся интерстициальные заболевания легких (ИБЛ) - 
гетерогенная группа рестриктивных заболеваний, характеризующихся двусторонним, 
диссеминированным, острым или хроническим поражением легочного интерстиция 
респираторных отделов легких, приводящих к интерстициальному фиброзу и снижению 
жизненной емкости легких. 
История изучения ИБЛ связана с именами американских врачей Хаммана и Рича, впервые 
описавших в 1935 г., а затем в 1944 г. особый вариант тяжелого, быстро прогрессирующего 
поражения легких с интерстициальным фиброзом и тяжелой дыхательной недостаточностью, 
который они наблюдали у 6 больных и назвали острым диффузным интерстициальным 
фиброзом. ИБЛ имеют стереотипные клинические, радиологические и морфологические 
изменения, что и позволяет объединять более 100 заболеваний в одну группу, часто 
отличающихся интенсивностью поражения легких и прогнозом. В последние годы достигнут 
определенный успех в изучении ИБЛ, однако вопросы этиологии, патогенеза и классификации 
многих из них остаются дискуссионными. 
Патологическая анатомия
При большинстве интерстициальных болезней легких развивается