Патологическая анатомия. Том общая патология



Download 13,32 Mb.
Pdf ko'rish
bet240/622
Sana26.02.2022
Hajmi13,32 Mb.
#469858
TuriУчебник
1   ...   236   237   238   239   240   241   242   243   ...   622
Талассемии 
- гетерогенная группа наследственно обусловленных заболеваний, в основе 
которых лежит нарушение синтеза одной из полипептидных цепей глобина, что приводит к 
увеличению синтеза других цепей и развитию дисбаланса между ними. Цепи, синтезируемые в 
избыточном количестве, накапливаются и откладываются в эритрокариоцитах костного мозга и 
эритроцитах периферической крови, вызывая повреждение клеточной мембраны и ускоренную 
гибель клеток. Дисбаланс синтеза глобиновых цепей вызывает развитие неэффективного 
эритропоэза, гемолиз эритроцитов и развитие гипохромной анемии различной степени тяжести. 
В типичном варианте это анемии нормохромные, гиперрегенераторные или регенераторные. 
Талассемии относят к количественным гемоглобинопатиям, так как структура цепей гемоглобина 
не изменена. Различают 
α-талассемию 
и 
β-талассемию. 
Подтверждают диагноз результаты 
измерения соотношения α- и β-цепей (в норме оно равно 1:1). 
Гомозиготная β-


Источник KingMed.info 
258 
талассемия 
(большая талассемия) - очень тяжелое заболевание. 
Гетерозиготная β-
талассемия 
(малая талассемия) имеет меньшее клиническое значение. 
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия 
характеризуется появлением соматической 
мутации плюрипотентной стволовой клетки. У потомков аномальной стволовой клетки 
(эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) определяется дефицит одного из семейств протеинов, 
связанных с клеточной мембраной. Небольшое снижение рН плазмы во время ночного сна 
сопровождается активацией гемолиза и вызывает ночную гемоглобинурию. В почках 
накапливаются гранулы гемосидерина, которые можно обнаружить в моче. Поскольку с мочой 
выводится много железа, у таких больных часто отмечается недостаточность железа. 
Диагностика основана на повышенной чувствительности эритроцитов к лизису, 
опосредованному комплементом. 
Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами (характерен внутрисосудистый 
гемолиз) являются приобретенными, процесс эритропоэ-за не нарушается. Гемолиз эритроцитов 
может иметь аутоили изоиммунную природу, его вызывают механическое повреждение 
эритроцитов, лекарства, инфекционные агенты и иммунные реакции при инфекционных 
заболеваниях, гемолитические токсины, повышенная активность селезенки. 

Download 13,32 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   236   237   238   239   240   241   242   243   ...   622




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish