Патологическая анатомия. Том общая патология



Download 13,32 Mb.
Pdf ko'rish
bet239/622
Sana26.02.2022
Hajmi13,32 Mb.
#469858
TuriУчебник
1   ...   235   236   237   238   239   240   241   242   ...   622
Гемоглобинопатии 
развиваются в результате нарушения синтеза глобиновых цепей, группы 
гема остаются нормальными. Встречаются 2 основных варианта гемоглобинопатий. Первый - 
гемоглобиновые варианты или гемоглобинопатии, при которых мутации генов приводят к 
продукции аномальных глобиновых цепей. Группа включает носительство аномальных 
гемоглобинов (HbS, HbC, HbD и др.) и носительство аномальных нестабильных гемоглобинов. 
Второй - синдромы талассемии, когда сложные генетические дефекты приводят к нарушению 
количественного соотношения между глобиновыми цепями, структура цепей гемоглобина не 
изменена. Гемоглобинопатии сопровождаются снижением эритропоэза и продолжительности 
жизни эритроцитов. Таким образом, анемия имеет частично дисэритропоэтическую и частично 
гемолитическую природу. 


Источник KingMed.info 
257 
Γемоглобиновые варианты 
у 90% больных являются следствием замены одного 
аминокислотного остатка в молекуле гемоглобина. Самым частым и важным вариантом таких 
гемоглобинопатий является серповидноклеточная анемия. 
При 
серповидноклеточной анемии 
образуется HbS, который отличается от НbА заменой 
остатка валина на остаток глутаминовой кислоты в 6-й позиции аминокислотной 
последовательности β-цепи. Гомозиготы (HbSS), у которых весь гемоглобин представляет собой 
HbS, всегда имеют признаки заболевания. Гетерозиготы (HbAS) имеют примерно 40-50% HbS, и, 
как правило, заболевание протекает бессимптомно до наступления тяжелого анокси-ческого 
(гипоксического) состояния. Такая разновидность болезни получила название 
серповидноклеточной аномалии эритроцитов. Для нее характерно географическое 
распределение, которое связано с распространением малярии, вызываемой 
Plasmodium 
falciparum. 
Носители гена серповидноклеточной аномалии от малярии защищены. 
Серповидная форма эритроцитов - результат полимеризации деоксиге-нированных молекул 
HbS, которые в таком состоянии складываются особым линейным способом. Симптоматика 
появляется у гомозигот уже в 6-месячном возрасте. Развиваются хроническая гемолитическая 
анемия и рецидивирующие болезненные кризы, связанные с окклюзией мелких сосудов 
серповидными эритроцитами, ишемией тканей и инфарктами. Чаще других бывают поражены 
печень, селезенка, кости, легкие, головной мозг и сетчатка глаз. Наступление кризов может быть 
спровоцировано инфекциями, простудой, физической нагрузкой, обезвоживанием и 
беременностью. Несмотря на развитие спленомегалии в раннем детском возрасте, позднее 
повторяющиеся кризы с инфарктами селезенки приводят к атрофии этого органа и 
аутоспленэкто-мии, т.е. выключению функции селезенки. Такие люди подвержены тяжелым 
бактериальным инфекциям, особенно респираторным, у них могут развиться септицемия, 
менингит и остеомиелит. Тяжелая инфекция способна приводить и к гипоплазии костного 
мозга 
(апластический криз).
Варианты с заменой внутренних аминокислот представлены тремя группами заболеваний. 
Самую большую группу составляют анемии с нестабильным гемоглобином. При замене 
аминокислотных остатков повреждается место прикрепления гема. Нестабильный гемоглобин 
легко денатурируется, в эритроцитах появляются тельца Гейнца. Вторая группа, НbМ-варианты, 
представлена врожденной метгемоглобинемией. Она характеризуется цианозом тканей 
вследствие неспособности метгемоглобина связываться с кислородом. Третья группа - 
гемоглобины с измененными свойствами. В большинстве случаев эти гемоглобины слишком 
прочно связывают кислород, что приводит к последующей гипоксии тканей и эритроцитозу. 

Download 13,32 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   235   236   237   238   239   240   241   242   ...   622




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish