Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Глава 15. Клиническая патофизиология системы красной крови
32
Патогенез
. 
Дефицит витамина В
12
и фолиевой кислоты приводит к снижению 
активности В
12
-зависимых энзимов, определяющих превращение фолиевой кис-
лоты в ее коферментную форму — тетрагидрофолиевую (фолиновую) кислоту, без 
которой невозможен синтез тимидина, входящего в состав ДНК.
Это в основном и приводит к нарушению клеточного деления активно регене-
рирующих клеток кроветворной ткани.
Развивается мегалобластический тип кроветворения, который характеризует-
ся снижением количества митозов (нормобласт дает три митоза, мегалобласт —
один), удлинением времени митотического цикла, более ранним насыщением ге-
моглобином созревающих клеток эритроидного ряда, внутрикостномозговым раз-
рушением мегалоцитов и укорочением (до 30—40 дней) продолжительности их 
жизни.
Клиническая картина
. 
Формируется гиперхромная (цветовой показатель > 1) 
мегалоцитарная анемия Аддисона — Бирмера, характерны патологические вклю-
чения в макроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота, базофильные включения).
При этом отмечают гиперсегментацию ядер нейтрофилов и снижение в крови 
количества ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Изменения со стороны системы пищеварения проявляются в виде развития 
воспалительно-атрофических процессов в связи с нарушением регенерации эпите-
лия слизистых оболочек пищеварительного тракта (глоссит, стоматит, эзофагит, 
ахилический гастрит, энтерит).
Патология нервной системы (главным образом в виде дегенерации задних и бо-
ковых столбов спинного мозга [фуникулярного миелоза], а также поражений че-
репных и периферических нервов) возникает вследствие того, что при недостатке 
витамина В
12
в тканях накапливаются пропионовая и метилмалоновая кислоты, 
токсичные для нервной ткани.
При этом развиваются разнообразные неврологические симптомы — паресте-
зии, дефицит моторики, расстройства глубокой чувствительности, болевой син-
дром и др.
15.2.2.4. Гипопластические и апластические анемии
Гипопластические и апластические анемии встречаются с частотой 1 на 200—
250 тыс. лиц, независимо от пола. Возникают в результате костномозговой недо-
статочности, приводящей к уменьшению количества Hb и эритроцитов в крови, 
а также к развитию панцитопении.
Выделяют два вида костномозговой недостаточности.
Абсолютная недостаточность
— костный мозг не способен образовывать не-
обходимое количество форменных элементов крови для возмещения их физиоло-
гической утраты.
Обычно это состояние возникает, когда кроветворная ткань почти полностью 
замещается жировой тканью, опухолью или другими структурами.
Относительная недостаточность
— костный мозг хотя и способен возмещать 
физиологические потери, но образовавшихся эритроцитов не хватает для потреб-
ностей организма (например, при интенсивном гемолизе, острой кровопотере 
и т. д.).
По этиологии различают наследственные и приобретенные гипопластические 
анемии.

---

15.3. Основные принципы терапии анемий
33
Наследственные анемии чаще возникают в результате генетически обуслов-
ленного дефекта развития стволовых и коммитированных клеток. Это приводит 
к угнетению эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков костного 
мозга. Проявляется развитием анемии Фанкони и семейной анемии (Эстрена —
Дамешека). Однако может развиваться наследственное парциальное избиратель-
ное поражение эритропоэза с развитием анемии Даймонда — Блэкфена.
Приобретенные анемии развиваются по причине:
—
 
длительных и тяжелых инфекций (особенно вирусных);
— интоксикации, особенно химическими веществами (бензолом, парами рту-
ти, красителями, лекарственными средствами: цитостатиками, антибиотиками, 
сульфаниламидами, противосудорожными и антитиреоидными препаратами);
— воздействия ионизирующего излучения;
— гипотиреоза, цирроза печени, хронической почечной или надпочечниковой 
недостаточности;
— сдавления и замещения эритропоэтической ткани опухолями (злокачествен-
ными или доброкачественными);
— дефицита питательных веществ, а также многих витаминов (особенно В
12
, 
фолиевой кислоты и В
6
), макро- и микроэлементов и т. д.