Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология



Download 11,63 Mb.
Pdf ko'rish
bet33/512
Sana03.07.2022
Hajmi11,63 Mb.
#734843
TuriУчебник
1   ...   29   30   31   32   33   34   35   36   ...   512
Глава 15. Клиническая патофизиология системы красной крови
32
Патогенез

Дефицит витамина В
12
и фолиевой кислоты приводит к снижению 
активности В
12
-зависимых энзимов, определяющих превращение фолиевой кис-
лоты в ее коферментную форму — тетрагидрофолиевую (фолиновую) кислоту, без 
которой невозможен синтез тимидина, входящего в состав ДНК.
Это в основном и приводит к нарушению клеточного деления активно регене-
рирующих клеток кроветворной ткани.
Развивается мегалобластический тип кроветворения, который характеризует-
ся снижением количества митозов (нормобласт дает три митоза, мегалобласт —
один), удлинением времени митотического цикла, более ранним насыщением ге-
моглобином созревающих клеток эритроидного ряда, внутрикостномозговым раз-
рушением мегалоцитов и укорочением (до 30—40 дней) продолжительности их 
жизни.
Клиническая картина

Формируется гиперхромная (цветовой показатель > 1) 
мегалоцитарная анемия Аддисона — Бирмера, характерны патологические вклю-
чения в макроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота, базофильные включения).
При этом отмечают гиперсегментацию ядер нейтрофилов и снижение в крови 
количества ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Изменения со стороны системы пищеварения проявляются в виде развития 
воспалительно-атрофических процессов в связи с нарушением регенерации эпите-
лия слизистых оболочек пищеварительного тракта (глоссит, стоматит, эзофагит, 
ахилический гастрит, энтерит).
Патология нервной системы (главным образом в виде дегенерации задних и бо-
ковых столбов спинного мозга [фуникулярного миелоза], а также поражений че-
репных и периферических нервов) возникает вследствие того, что при недостатке 
витамина В
12
в тканях накапливаются пропионовая и метилмалоновая кислоты, 
токсичные для нервной ткани.
При этом развиваются разнообразные неврологические симптомы — паресте-
зии, дефицит моторики, расстройства глубокой чувствительности, болевой син-
дром и др.
15.2.2.4. Гипопластические и апластические анемии
Гипопластические и апластические анемии встречаются с частотой 1 на 200—
250 тыс. лиц, независимо от пола. Возникают в результате костномозговой недо-
статочности, приводящей к уменьшению количества Hb и эритроцитов в крови, 
а также к развитию панцитопении.
Выделяют два вида костномозговой недостаточности.
Абсолютная недостаточность
— костный мозг не способен образовывать не-
обходимое количество форменных элементов крови для возмещения их физиоло-
гической утраты.
Обычно это состояние возникает, когда кроветворная ткань почти полностью 
замещается жировой тканью, опухолью или другими структурами.
Относительная недостаточность
— костный мозг хотя и способен возмещать 
физиологические потери, но образовавшихся эритроцитов не хватает для потреб-
ностей организма (например, при интенсивном гемолизе, острой кровопотере 
и т. д.).
По этиологии различают наследственные и приобретенные гипопластические 
анемии.


15.3. Основные принципы терапии анемий
33
Наследственные анемии чаще возникают в результате генетически обуслов-
ленного дефекта развития стволовых и коммитированных клеток. Это приводит 
к угнетению эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков костного 
мозга. Проявляется развитием анемии Фанкони и семейной анемии (Эстрена —
Дамешека). Однако может развиваться наследственное парциальное избиратель-
ное поражение эритропоэза с развитием анемии Даймонда — Блэкфена.
Приобретенные анемии развиваются по причине:

 
длительных и тяжелых инфекций (особенно вирусных);
интоксикации, особенно химическими веществами (бензолом, парами рту-
ти, красителями, лекарственными средствами: цитостатиками, антибиотиками, 
сульфаниламидами, противосудорожными и антитиреоидными препаратами);
— воздействия ионизирующего излучения;
— гипотиреоза, цирроза печени, хронической почечной или надпочечниковой 
недостаточности;
— сдавления и замещения эритропоэтической ткани опухолями (злокачествен-
ными или доброкачественными);
— дефицита питательных веществ, а также многих витаминов (особенно В
12

фолиевой кислоты и В
6
), макро- и микроэлементов и т. д.

Download 11,63 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   29   30   31   32   33   34   35   36   ...   512




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish