Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

иммунную ГА.
Она может быть двух основных видов: 
изоиммунной
(возникает при перели-
вании видовой, групповой и резус-несовместимой крови, а также при наличии у бе-
ременной и плода различных групп крови в системе АВ0 как при наличии, так и при 
отсутствии Rh-фактора в крови) и 
аутоиммунной
(образование антител против 
собственных эритроцитов в результате «срыва» иммунологической толерантности 
к собственному белку).
В основе патогенеза гемолиза лежат:
— метаболические или структурные повреждения мембран эритроцитов (ак-
тивизация процессов перекисного окисления липидов [ПОЛ] и др.);
— увеличение осмолярности внутриклеточного содержимого эритроцитов 
и снижение способности эритроцитов к деформации (обычно происходящей в ми-
крососудах органов).
Наследственные ГА (эндоэритроцитарные)
 
обусловлены генетическими 
нарушениями морфологии эритроцитов (
мембранопатии
), метаболизма этих кле-
ток (
энзимопатии
) и синтеза гемоглобина (
гемоглобинопатии
).
Основное патогенетическое звено наследственных ГА, развивающихся в ре-
зультате 
мембранопатий
, наследственные изменения в первичной последова-
тельности аминокислот одного из структурных мембранных белков эритроцитов 
(в частности, отсутствия белка спектрина) и дефекты липидных компонентов мем-
бран этих клеток.
Среди них наиболее часто диагностируют 
наследственный микросфероцитоз
(болезнь Минковского — Шоффара), наследуемый по аутосомно-доминантному 
типу.
Заболевание чаще развивается в юношеском, молодом и зрелом возрасте, но мо-
жет возникать и у детей.

---

Глава 15. Клиническая патофизиология системы красной крови
26
Эритроциты обычно становятся гиперхромными. Генетический дефект мем-
браны эритроцитов (потеря мембранных липидов и др.) приводит к повышению 
ее проницаемости для ионов натрия и избыточному поступлению в клетку воды.
Эритроциты набухают, изменяют свою форму, становятся сфероцитами с диа-
метром около 6 мкм и теряют эластичность.
В результате нарушается способность эритроцитов деформироваться в мелких 
кровеносных сосудах (т. е. уменьшается пластичность эритроцитов). При этом про-
исходит отрыв частей оболочек микросфероцитов с развитием клеточной фраг-
ментации и последующей их деструкцией, особенно при прохождении их через 
микрососуды.
Резко выраженное укорочение продолжительности жизни микросфероцитов 
(до 12—14 дней) также связано со снижением энергозапасов в них, так как зна-
чительная часть энергии расходуется на удаление избытка воды и натрия из этих 
клеток.
В развитии сфероцитоза важную роль играет селезенка (спленэктомия резко 
уменьшает сфероцитоз).