Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Нарушения эфферентных путей
— прерывание путей, связывающих ДЦ 
с дыхательными мышцами, может приводить к грубым нарушениям деятельности 
дыхательных мышц (главным образом, межреберных и диафрагмы), сопровожда-
ющимся развитием альвеолярной гиповентиляции.
Известно, что повреждения шейного отдела спинного мозга, прерывающие связь 
ДЦ с мотонейронами межреберных мышц, не вызывают значительных изменений 
характера дыхания. Если же прерываются проводящие пути, связывающие ДЦ с диа-
фрагмальными мотонейронами, дыхание утрачивает автоматизм. Больной в таком 
случае дышит только произвольно: дыхание становится неравномерным, а при за-
сыпании прекращается (возникает так называемый синдром «проклятия Ундины»). 
Причинами развития этого синдрома могут быть сирингомиелия, рассеянный скле-
роз, полиомиелит, травмы или нарушения кровообращения спинного мозга.
Миогенные расстройства дыхания
. 
Они возникают не только при пораже-
ниях проводящих путей спинного мозга, мотонейронов и нервов, иннервирующих 
респираторные мышцы, но и при расстройствах нервно-мышечной проводимости. 
Типичный пример такой патологии — миастения, характеризующаяся стойким 
снижением лабильности нервно-мышечных синапсов. Развивающиеся при этом 
слабость и патологическая утомляемость респираторных мышц приводят к сниже-
нию газообменной функции внешнего дыхания и могут приобрести угрожающий 
для жизни характер.
Альвеолярная гиповентиляция и даже прекращение дыхания из-за блокады 
нервно-мышечных синапсов развиваются как осложнения в период после опера-
тивных вмешательств, проведенных с использованием миорелаксантов.
Альвеолярную гиповентиляцию миогенного происхождения можно обнару-
жить и у практически здоровых людей с недостаточно развитой дыхательной му-
скулатурой в условиях значительной физической нагрузки. Особенно легко утом-
ление дыхательных мышц наступает при болезнях мышечной системы (например, 
при миопатии Дюшенна).

---