Ўзбeкистон рeспубликаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги

I типдаги дистал тубуляр ацидоз
. 
I типдаги дистал тубуляр ацидоз (Лайтвуд–Бутлер–Олбрайт синдроми) 
аутосом-доминант тарзда авлоддан-авлодга ўтади. Синдром дистал 
найчаларнинг ацидогенетик функцияларидаги нуқсон туфайли келиб чиқади 

---

500 
ва H
+
секрецияси ва экскрецияси фаоллиги бузилиши, дистал найчаларнинг 
pH градиентини тутиб тура олмаслиги, сийдик билан калий ва натрий 
йўқотилиши ва алдостерон етишмовчилиги билан кечади. Дастлаб синдром 
тана вазни қўшилишининг ортда қолиши, анорексия, баъзида қайт қилиш, 
қабзиятлар билан намоѐн бўлади. Кейинчалик ўсишда орқада қолиш, суяк 
тизимидаги рахитсимон ўзгаришлар, сувсизланиш ва полиурия кризлари, 
ѐндош қўшилиб келган интерстициал нефрит ѐки пиелонефрит билан 
нефрокалциноз ва уролитиаз қайд қилинади. 
Ташхислаш
. 
Қон таҳлилида – гипокалиемия, гипонатрийемия, метаболик ацидоз. 
Сийдик таҳлилида – ишқорий реакция, гиперкалийурия, гиперкалцийурия 
(кунига 4 мг/кг дан ортиқ), концентрация қобилиятининг пасайиши, 
титрланадиган кислоталар ва аммиакнинг умумий экскреция миқдорининг 
пасайиши. 
Проксимал найча ацидози
. 
Проксимал найча ацидозининг (II тип) негизида бикарбонатларнинг 
реабсорбциясидаги нуқсон ѐтади, бу декомпенсацияланган метаболик ацидоз 
ривожланишига олиб келади. Ушбу синдромда болалар буйракларнинг 
концентрациялаш функциялари, уролитиаз ва нефрокалциноз бузилишларига 
эга эмас. Синдром алоҳида ѐки бошқа проксимал бузилишлар (Дебре де 
Тони–Фанкони синдроми ва бошқалар) билан қўшилган ҳолда келиши 
мумкин. Кўпинча ўғил болалар касалланади. 
Клиник кўриниши
. 
Бирламчи шакллар учун рахитсимон ўзгаришлар билан бирга 
жисмоний ривожланишдан орқада қолиш, ацидемик кома ҳолатигача 
бўладиган метаболик ацидоз, қайт қилиш, иситмалаш, полиурия, 
нефрокалциноз хос. 
Ташхислаш
. 

---

501 
Қон таҳлилида – гипохлоремия, метаболик ацидоз. Сийдикда – нордон 
реакция, калийнинг юқори экскрецияси, титрланадиган кислоталар ва 
аммонийнинг экскрецияси сақланганлиги, концентрациялаш қобилиятининг 
пасайиши кам ифодаланган. 
Даволаш
. 
Тубуляр ацидозда даволаш тадбирлари ҳайвонлардан келиб чиққан 
оқсилларни истеъмол қилишни чеклаш, қабул қилинаѐтган суюқлик 
миқдорини 
ошириш, 
ошқорлаштирувчи 
ичимликларни 
тайинлашга 
қаратилган. Кучли ацидоз ва сувсизланишда натрий бикарбонат эритмасини 
вена ичига юбориш буюрилади. 
Дастлабки 6 соат ичида натрий бикарбонатнинг тахминан 1/3 қисми 
киритилади. Касалликнинг пасайиши ва ремиссияси даврида дистал буйрак 
ацидозида натрий бикарбонатнинг кунлик миқдори 1–3 мэкв/кг ни ташкил 
қилади ва 4 марта берилади, проксимал ацидозда – 15 мэкв/кг ни ташкил 
қилади (4-6 марта).