Ўзбeкистон рeспубликаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги

Псевдогипоалдостеронизм
. 
Псевдогипоальдостеронизм (буйрак тузли диабети) аутосом-доминант 
турида авлоддан-авлодга ўтади. Янги туғилган чақалоқлар учун I тип – 
бирламчи (буйракли) хос; II тип – иккиламчи (кўп аъзоли). У буйрак найча 
аппаратининг алдостеронга нисбатан паст сезувчанлиги билан ажралиб 
туради, бу буйрак найчалари томонидан натрийни паст реабсорбциясига олиб 
келади. Клиник жиҳатдан, ҳаѐтнинг биринчи кунларидан бошлаб полиурия, 
анорексия, адинамия, артериал гипотония билан намоѐн бўлади. Сув ва 
натрийнинг катта йўқотилиши туфайли баланд гипонатрийемияли ва 
натрийурияли сувсизланиш, гиперкалемия, метаболик ацидоз ривожланади. 
Кейинчалик тана вазни қўшилишининг орқада қолиши, скелет суякларининг 
оссификацияси секинлашиши, руҳий ривожланишдаги кечикишлар қайд 
қилинади. Қондаги натрий даражаси 130 ммол/л дан кам, ацидоз. Сийдикдаги 

---

502 
алдостерон концентрацияси кескин ошади – 60–80 мкг гача (норма 2,5 мкг 
билан). 
Даволаш
. 
Натрий хлорид билан кунига 3-6 г/кун ҳажмида ўрнини босувчи 
терапия амалга оширилади. 
Х-хромосома билан чатишган нефроген қандсиз диабет
. 
Х-хромосома билан чатишган нефроген қандсиз диабет касаллиги 
рецессив тарзда ирсийланади. Кўпинча ўғил болалар касалланади. Касаллик 
буйрак найчаларининг антидиуретик гормонга нисбатан сезувчанлиги 
йўқлиги ва паст нисбий зичликга эга кўп миқдордаги сийдик чиқарилиши 
билан боғлиқ, бу оғир сувсизланиш ва электролитлар бузилишларга 
(гипернатрийемия, гиперхлоремия) ривожланишига олиб келади. Одатда 
касаллик туғилишдан бошлаб полиурия, полидипсия, гипернатрийемик 
сувсизланишнинг қайталанувчи даврлари, қайт қилиш, қабзиятлар, бўй 
ўсиши орқада қолиши ва гипотрофия билан намоѐн бўлади. Кучли 
сувсизланишда гипертермия («туз иситмаси»), талвасалар ривожланиши 
мумкин. Кучли ифодаланган полиурияда мегатестис, мегауретер, 
гидронефроз ривожланиши мумкин.