Ответы к ситуационным задачам для первичной аккредитации выпускников, завершающих в 2017

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K002929 
1. 
Хронический 
миелолейкоз, 
стабильная 
фаза. 
Анемия 
сложного 
генеза 
(метапластическая и ЖДА на фоне ХПН) средней степени тяжести. Метастатическая нефропатия. 
ХПН I В (по Рябову). ХБП ?. 
2. 
Диагноз поставлен на основании выделенных синдромов: 
миелопролиферативный – лейкоцитарная формула без лейкемического провала, 
выраженный лейкоцитоз, гепатоспленомегалия; 
интоксикации – за счет распада опухолевой массы и присоединения инфекции; 
болевой (абдоминальный) – за счет гепатомегалии и спленомегалии, преимущественно за 
счет спленомегалии. Ни при одном заболевании нет такого увеличения селезёнки, как при ХМЛ, 
она может занимать всю левую половину живота, иногда всю брюшную полость; 
суставной (артралгии) – так как в области эпифизов крупных суставов у взрослых 
располагается красный костный мозг. При развитии лейкоза происходит увеличение массы 
костного мозга за счет разрастания опухоли, что приводит к повышению внутрикостного давления, 
в последующем - растяжение надкостницы; 
анемический – за счет метапластической анемии (вытеснение красного костного мозга 
опухолевой массой); 
гепато- и спленомегалии – преимущественно за счёт инфильтрации органов опухолевыми 
клетками; 
мочевой - за счёт инфильтрации органов опухолевыми клетками; 
ХПН (ХПН и мочевой синдром, так же обусловлены инфильтрацией почечной ткани 
опухолевыми клетками). 
3. 
Пациенту рекомендовано: 
для верификации миелолейкоза и уточнения количества бластных клеток в костном мозге: 
стернальная пункция (миелограмма), выявление филадельфийской хромосомы; 
расчет СКФ (стадия ХБП). 
4. 
Госпитализация в профильное отделение. 
Специфическая терапия – ингибитор тирозинкиназы иматиниб (Гливек) 400 мг/сут. 
Иматиниб является новым наиболее эффективным препаратом, который стал стандартом в лечении 
ХМЛ. Иматиниб селективно угнетает пролиферацию и приводит к апоптозу клеточных 
объединений, экспрессирующих тирозинкиназу Bcr-Abl, включая несозревшие лейкозные клетки 
(гибель только клеток, содержащих Ph-хромосому). Данный препарат имеет высокую 
эффективность на всех стадиях ХМЛ. 
Хирургическое лечение: спленэктомия: 
1) срочные показания - разрыв и угрожающий разрыв селезенки; 
2) относительные показания - тяжелый абдоминальный дискомфорт, повторные 
перисплениты, глубокая тромбоцитопения, гемолитические кризы. 
Симптоматическая терапия. 
Трансплантация костного мозга. 
5. 
Прогноз благоприятный при использовании ингибиторов тирозинкиназы: возможно 
достижение стойкой клинико-лабораторной ремиссии. 
Больной трудоспособен, в случае отсутствия производственных провоцирующих факторов