Microsoft Word Bolalar nevrologiyasi end doc

Tashhis.

Asosiy tashhis testi bo‘lib, Kayzer-Fleysher halqasini aniqlash 

hisoblanadi, buni vizual yoki yoriqsimon chiroq yordamida aniqlanadi. 
Gepatotserebral distrofiya uchun patologik bo‘lib, qon zardobida sirulloplazmin 
miqdorini 1,3 mmol/l dan pasayishi hisoblanadi. Qon zardobida erkin mis miqdori 
oshadi. Siydik bilan misni ekskretsiyasi oshadi (80 mg/sut yuqori yoki 1,25 
mmol/sut yuqori). Jigar bioptatlarida kasallikning erta davrida yuqori miqdorda 
mis aniqlanadi.
Hozirda aniq tashhisot kriteriyasi bo‘lib tibbiy-genetik test hisoblanadi. KT va 
MRT da bosh miya yarim sharlarida, miyachada, po‘stloq osti strukturalarida 
atrofik o‘zgarishlar va qorinchalar kengayishi aniqlanadi.

---

 385
Davolash
:
1. Bu kasallikning patogenetik davosini amalga oshiruvchi asosiy 
preparat bo‘lib, D-penillamin – tiolli sinama hisoblanadi, u og‘ir metallar xususan 
mis bilan komplekslar hosil qiladi.
D-penillamin (kukrenil, artamin, metallkoptoza) 0,25 har kuni (1-2 hafta 
davomida) ichiladi, keyinchalik dozani asta-sekin oshirish 1 tabletkaga (0,25) 
haftasiga terapevtik dozaga yetguncha (1-1,5 g/sut). Kuprenil bilan davolanayotgan 
bemorda 3-6 oyida nevrologik nuqsonni kuchayishi kuzatiladi. Bu mis balansini 
siljishi va siydik bilan tez ekskretsiyalanishi bilan bog‘liq.
2. Ruh preparatlari (ruh sulfat va atsetat) 50 mg kuniga 3 mahal (ovqatdan 30 
min oldin) tavsiya etiladi. Ichakning oqsili (metallotionin) bilan bog‘lanib, u misni 
safro bilan ekskretsiyalanishi va axlat bilan chiqib ketishiga olib keladi.
3. Bundan tashqari trientin (400-800 mg kuniga 3 mahal) yoki tetratiomolibda 
qo‘llaniladi. Mis miqdori kam bo‘lgan parhez tavsiya etiladi (1,5 g/sut past). 
Quyidagi mahsulotlarda jigar, qo‘ziqorin, shokolad, yong‘oq, no‘xatda mis ko‘p 
miqdorda mavjud.
Sistematik ravishda V guruh vitaminlari, antioksidantlar (E vitamin, 
essentsial, askorbin kislotasi) bilan davolash o‘tkaziladi. Ba’zan jigar 
transplantatsiya qilinadi.