Microsoft Word Bolalar nevrologiyasi end doc

Davosi:
 
simptomatik, nevrologik belgilarga davo ta’sir qilmaydi.
Bazal-hujayrali nevuslar (nevoidli bazal–hujayrali kartsinoma sindromi) 
Bu kasallikning asosiy belgisi bo‘lib, ko‘p sonli dog‘lar – bazal – hujayrali 
kartsinomalardir. Kasallik tug‘ma, autosom-dominant yo‘l bilan o‘tadi.
Patomorfologiyasi.
 
Ko‘pchilik hollarda bazal hujayrali kartsinomalarni 
oddiy hollardan ajratish qiyin. Mikroskopik tekshirilganda, ular bazal qavat 
hujayralaridan hosil bo‘lganligi aniqlanadi.
Klinikasi:
 
katta yoshli odamlarni barmoq yoki kaft terisida diametri bir 
necha millimetrga yetadigan o‘ziga xos chuqurchani hosil bo‘lishi xarakterli 
bo‘ladi. Ko‘pincha terida diametri 1 mm dan 1 sm gacha bo‘lgan yomon sifatli 
o‘smalar uchraydi. Teri o‘smalari ko‘pincha yuzda, bo‘yinda boshda, tanada, 
ko‘krakda joylashadi. Ularni rangi har xil: tana rangidan to‘q qizg‘ish ranggacha, 
soni bir necha yuzgacha yetishi mumkin. Teridagi o‘zgarishlar tug‘ilganda paydo 
bo‘lishi mumkin. Lekin ko‘pincha ular pubertat davrida paydo bo‘ladi yoki 17-35 
yoshlarda paydo bo‘ladi.
Bu sindromning tarkibiy komponenti bo‘lib, medulloblastoma rivojlanishi 
hisoblanadi. Bazal-hujayrali nevuslar uchun tipik bo‘lib, pastki jag‘ni odotogen 
kistalari hisoblanadi, ular rentgenologik tekshiruvda aniqlanadi. Ba’zi bemorlarda 
tug‘ma gidrotsefaliya, talvasa sindromi, eshituvni buzilishi, glaukoma ahamiyatga 
ega. Erkaklarda evnuxoidizm aniqlanadi, ayollarda–tuxumdon fibromasi aniqlanadi.
 
Orqa miya va terini tug‘ma angiomatozi (teri-qobiqni spinal angiomatozi, 
 Kobba sindromi) 
Bu sindromning asosiy ko‘rinishi bo‘lib, tanada tomirli teri dog‘lari va 
umurtqa kanalida joylashuvchi angiomalar hisoblanadi. Hozirgi vaqtgacha kasallik 
hollari sporadik xarakterga ega edi. Teridagi dog‘larning o‘lchami va tashqi 

---

 377
ko‘rinishi o‘zgarib turadi. Bu teri dog‘lari ham umurtqa kanalida joylashgan 
tomirli o‘smalar (angiomalar) singari shu segmentlar sathida joylashadi. 
Angiomalar joylashuvi KT, MRT, miyelografiya va spinal angiografiya yordamida 
aniqlanadi. Kasallik 2 yoshgacha namoyon bo‘ladi.
Bu patologiyada xarakterli nevrologik sindrom bo‘lib, pastki paraparez (kam 
hollarda tetraparez) hisoblanadi. Orqa miyani paraparez, sezgi va chanoq 
buzilishlari bilan kechuvchi zararlanishi o‘tkir rivojlanishi (bir necha soat yoki 
kunda) yoki asta-sekin rivojlanishi (bir necha yil davomida) mumkin. 
Ekstramedullyar angiomalarda boshida og‘riqlar paydo bo‘ladi.