Методические рекомендации для преподавателей по проведению практических занятий

Эталоны ответов на ситуационные задачи «Особенности кроветворения у детей. Дефицитные анемиии»

1.Анемия железодефицитная, гипопромная, гипорегенеративная, алиментарного генеза, тяжелая.
2. Анемия железодефицитная, гипопромная, гипорегенеративная, пре-постнатальная, средней тяжести.
4. Анемия гипохромная, пре-постнатального генеза, легкой степени тяжести.


Тема: Семиотика изменений мышечной и костной системы у детей. Рахит.
Цель занятия: Закрепить у студентов практические навыки общения с больным и здоровым ребенком и его родителями, целенаправленного сбора анамнеза; выработать навыки исследования костно-мышечной системы у детей раннего возраста, выявления основных клинических симптомов рахита, обследования, семиотики, интерпретации и также оценки биохимических анализов крови, рентгенограмм костей, уточнения периода, степени тяжести и течения рахита; ознакомить с принципами дифференциальной диагностики с рахитоподобными заболеваниями, с принципами проведения специфического и неспецифического лечения рахита, профилактики в антенатальном и постнатальном периодах
Общее время занятия: 5 часов
Оснащение:
А. Набор тестов для контроля:
- Исходный уровень
- Итоговый уровень
- Набор обучающих ситуационных задач, в которых предусмотрены: условие, задание, карта ориентировочных основ действия и эталон решения.
Б. Таблицы:

1. 
   Схема патогенеза рахита
   
2. 
   классификации рахита
   
3. 
   Рахит (семиотика)
   
4. 
   Препараты, используемые для лечения и профилактики рахита
   
5. 
   Обменные нарушения при рахитоподобных заболеваниях и Д-дефицитном рахите
   

Место проведения занятия: нефрологическое отделение ЯОДКБ, гастроэнтерологическое отделение ДКБ№1, учебная комната детского отделения клинической больницы им. Семашко
План проведения занятия:
10-00-10-10. Во вводном слове говорится, что рахит принадлежит к числу детских заболеваний давно известных. За последнее десятилетие значение рахита в патологии детского возраста значительно снизилось. Тем не менее, он остается одним из самых часто встречающихся заболеваний среди детей раннего возраста. В настоящее время в связи с успехами в лечении и профилактики рахита редко приходится встречать его тяжелые формы. Однако рахит средней тяжести и даже легкой оказывает значительное влияние на общую реактивность организма, на течение и исход различных заболеваний ребенка. Такие заболевания у детей как ОРВИ, пневмония и многие другие на фоне рахита, протекают тяжелее и нередко сопровождаются осложнениями, принимают затяжное, хроническое течение даже при легких формах рахита. Психическое и моторное развитие детей раннего возраста может задерживаться. При осмотре детей дошкольного и школьного возраста и сейчас довольно часто приходится видеть остаточные явления рахита, перенесенного в раннем возрасте, некоторые из них могут оказываться причиной дефектов взрослого человека, в том числе затрудненное течение родов у женщин.
10-10-10-15. Программированный контроль по теме.
10-15-11-15. Во время собеседования рассматриваются вопросы:

Вопрос	Эталон ответа
Какие особенности костно-мышечной системы у детей?	Костная система развивается у плода позже других систем, и большая часть скелета новорожденного состоит из хряща (позвоночник, запястье). У грудного ребенка костная ткань имеет волокнистое строение, бедная солями, богата кровеносными сосудами. Вследствие этого кости ребенка мягкие, поддаются искривлению, но обладают достаточной прочностью. Только к 2 годам строение костей приближается к строению взрослого и к 12 перестает от них отличатся. Точки окостенения появляются на 1-м году у запястных костей, на 2-м году у лучевых костей (ядра дистального эпифиза), на 3-м году – ядра головок пястных костей и бугров плечевой кости. Малый родничок закрывается в течение первой четверти года, большой родничок - к 1,5 годам. Швы на черепе формируются к 3-4 месяцам, мышечно-связочный аппарат у детей раннего возраста отличается физиологической слабостью.
Дайте определение рахита.	Рахит – заболевание растущего организма, возникающее в результате нарушения в основном фосфорно-кальциевого обмена, гиповитаминоза Д, и клинически проявляющиеся изменениями со стороны нервной, сердечно-сосудистой и др. систем, скелета ребенка и т.п.
Каковы предрасполагающие факторы рахита?	Интенсивный рост ребенка на первом году жизни, перемоделирование костной ткани в этот период, малая механическая нагрузка на ткани кости, низкие запасы витамина Д: малое поступление на 1-м году витамина Д с пищей, склонность к ацидозу.
Этиологические моменты рахита?	Недоношенность, ранний переход на смешенное и искусственное вскармливание, отсутствие витаминизации пищи, несвоевременное введение прикорма, частые заболевания, плохие условия среды, быта, плохой уход, недостаточное пребывание на свежем воздухе, отсутствие профилактик рахита
Этиопатогенез рахита?	Гиповитаминоз витамина Д приводит к нарушению всасывания кальция в кишечнике, повышается активность паращитовидных желез, снижается реабсорабация фосфатов, цитратов, аминокислот в почках, развивается ацидоз, нарушается тканевое дыхание, нарушается отложение фосфаторно-кальциевых соединений в костях и мышцах, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается содержание кальция и фосфора в крови с соответствующими последствиями.
Морфологические изменения костной ткани	Новообразованная ткань кости остается необизвестленной. В зонах роста утолщается пролиферативный слой хряща. Линия окостенения прерывистая, извитая. Таким образом, изменение костной ткани характеризуется остемаляцией и гиперплазией остеоидной ткани
Классификации рахита	Предполагает выделение периодов: начальный, разгар, реконвалесценции и остаточных явлений, течение – острое, подострое и рецидивирующее, тяжесть – I, II, III степени
Принципы лечения рахита.	Специфическое (препараты витамина Д, УФО) и неспецифическое (рациональное питание, охранительный режим, прогулки, лечебная физкультура, массаж, ванны, витаминотерапия (в. С, В1, В2, В6), цитратная смесь, препараты Са
Гипервитаминоз Д Этиология, клинические проявления, лечение, профил-ка	Гипервитаминоз Д (Д-витаминная интоксикация) – заболевание, обусловленное гиперкальциемией и токсическими изменениями в органах и тканях вследствие передозировки витамина Д и индивидуальной повышенной чувствительности к нему. Различают острую и хроническую Д-витаминную интоксикацию
Спазмофилия: этиология, клинич. проявлен., лечение, профилактика	Спазмофилия – заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 месяцев жизни к судорогам, патогенетически связанное с гипокальциемией. Выделяют явную спазмофилию (ларингоспазм, карпопедальный спазм, эклампсии) и латентную спазмофилию

10-15 – 10-45. Затем преподаватель демонстрирует особенности обследования костно-мышечной системы у детей раннего возраста: мышечный тонус оценивается путем ощупывания мышц и степенью сопротивления при пассивных и активных движениях.
Оценка состояния костей черепа проводится визуально и путем ощупывания средним и указательным пальцами обеих рук, положив при этом большие пальцы на лоб, а ладони на височную область.
Состояние костной системы оценивается также по размерам большого родничка, по характеру его краев и состоянию швов черепа. У ребенка раннего возраста имеет значение наличие краниотабеса, бугров, четок, браслеток, деформации грудной клетки, позвоночника, конечностей (О- и Х-образное искривление которых могут быть проявлением и «рахитоподобных» заболеваний).
11-45 – 12-30. Курация больных.
Группа делится на подгруппы из 2-3 студентов, и каждая подгруппа получает больного. Целесообразно подобрать одного больного с начальным рахитом, другого с выраженными симптомами рахита I-II степени тяжести в периоде разгара, третьего в состоянии реконвалесценции, с остаточными проявлениями и, по возможности, больного с «рахитоподобным» заболеванием.
С целью оптимизации учебного процесса и выработки самостоятельных навыков подгруппе студентов выдается методическая разработка на данное занятие с картой курации, которая предусматривает целенаправленное обследование больного. При изучении анамнеза следует обратить внимание на предрасполагающие и этнологические моменты возникновения рахита у ребенка (см. выше). Затем студенты каждой группы проводят объективное обследование больного: оцениваются общее состояние, физическое развитие, состояние вегетативной и центральной нервной систем, соответствие статических и локомоторных навыков календарному возрасту, состояние костно-мышечной системы (краниотабес, лобные бугры, состояние краев родничка и швов о черепа, четки, браслетки, искривление позвоночника, конечностей и пр. наличие гипотонии), состояние органов кровообращения (состояние кожных покровов, слизистых, цианоз, носогубного треугольника, тахикардия, приглушение тонов сердца, систолический шум), пальпаторное определение размеров печени и селезенки. Далее студенты получают результаты лабораторного и рентгенологического исследования больного (анализ крови, мочи, содержание в крови кальция, неорганического фосфора, щелочной фосфатазы, исследование мочи с реактивом Сулковича, рентгенограммы грудной клетки, длинных трубчатых костей, при этом обращается внимание на характер изменений в плане диф. диагноза с рахитоподобными заболеваниями (см.таблицу).
Затем студенты каждой группы, сопоставив и обсудив данные анамнеза, объективного и лабораторного исследования, формируют диагноз больного в соответствии с классификацией, назначают специфическое и неспецифическое лечение рахита с выпиской рецептов, при необходимости корригируют вскармливание ребенка.
12-30 – 12-40. Перерыв.
12-40 – 13-30. Клинический разбор больных в присутствии всей группы. Больных детей докладывают студенты курирующей подгруппы, остальные студенты активно участвуют в разборе, задают вопросы кураторам, по предложению преподавателя интерпретируют имеющиеся данные результатов исследования, одновременно демонстрируются таблицы, рисунки, схемы, слайды, рентгенограммы.
*В случае дефицита времени заключение по курируемому больному с оформлением диагноза, плана диагностических и лечебных мероприятий подается в письменном виде на следующий день.
1. При разборе ребенка с начальным проявлением рахита (от 4-5 недель до 2-3 месяцев) следует подчеркнуть необходимость своевременной диагностики начального рахита и установить факторы, вызывающие заболевание: недоношенность, ранний перевод на искусственное вскармливание и смешанное, отсутствие витаминизации пищи и профилактики рахита, большая прибавка массы тела, нелеченные заболевания, особенно сопровождаемые кишечным расстройством. В большинстве случаев в развитии заболеваний играет роль сочетание нескольких факторов одновременно.
При расспросе матери и осмотре больного обращается внимание на преобладание симптомов со стороны нервной системы: беспокойство ребенка, тревожный сон, раздражительность, сосудистую реакцию кожи, вздрагивания, усиленное потоотделение во время сна и кормления (часто вертит головой), облысении затылка, податливость краев родничка и по ходу швов, ограниченный и очаговый краниотабес. Обращается внимание также и на снижение иммунитета ребенка.
Моча имеет резкий запах. Стул неустойчивый. В анализе крови изменений нет. Содержание Са и Р в пределах нормальных показателей. Длительность начального периода рахита может быть от 2 недель до 1-3 месяцев. Специфическое лечение включает назначение витамина Д (лечебная доза от 2000 до 4000 МЕ в день), коррекцию вскармливания ребенка, прогулки.
2. Разбор ребенка II степени рахита в стадии разгара. Ознакомление с анамнезом жизни обычно выявляет полиэтиологичность болезни. При осмотре черепа выявляют увеличение размеров головки за счет лобных и затылочных бугров, всевозможные деформации головки (скошенность, уплощение затылка, увеличение переднезаднего размера, «ягодичная голова»), увеличение размеров родничка, податливость и мягкость его краев, диффузный или очаговый краниотебес (обусловленный остемаляцией или гиперплазией остеоидной ткани). Осмотр грудной клетки выявляет различные симптомы рахита в виде деформации грудной клетки, ее уплощение в боковых отделах, гарриссоновой борозды, развернутый нижний край аппаратуры, четки. На руках определяются браслеты, нити жемчуга, на ногах О- и Х-образные искривления. Позвоночник, кости таза также деформируются при статических нагрузках. Также характерно прорезывание зубов в неправильном порядке. Известно: что все вышеперечисленные изменения при цветущем рахите зависят от степени тяжести рахита, от возраста ребенка, от развития его статических функций. Поражаются больше те кости, которые в данный момент растут или несут наибольшую статическую нагрузку.
В клинической картине при 2 степени тяжести обязательно имеется изменения со стороны мышечной системы в виде гипотонии мышц брюшного пресса, гладкой мускулатуры кишечника, задержки моторного развития.
При обследовании внутренних органов отмечаются изменения органов дыхания ребенка: гипотония дыхательной мускулатуры, деформация грудной клетки обуславливают недостаточность расправления легких во время вдоха, что способствует возникновению ателектазов, благоприятствует развитию пневмонии. Нарушение газообмена в легких ведет к развитию гипоксии, к нарушению газового состава крови.
Недостаточное расширение грудной клетки при вдохе, ограниченные и вялые движения диафрагмы не обеспечивают присасывания крови к сердцу и большим сосудам. В результате этого, а также в результате сердечно-сосудистых изменений, связанных с нарушением электролитного обмена возникают застойные явления в большом круге кровообращения и в легких, что ведет к расширению правой половины сердца. Застой в печени, в воротной вене, метеоризм создают еще большие затруднения для работы сердца. Все эти изменения носят функциональный характер.
При исследовании крови может быть анемия чаще всего железодефицитная, снижение содержания фосфатов, кальция (в меньшей степени), увеличение активности щелочной фосфатазы, при исследовании мочи – положительная реакция Сулковича. Разряжение костной ткани является обычной находкой на рентгенограмме костей.
При постановке развернутого диагноза возникают затруднения при определении течения болезни: острое течение рахита в настоящее время встречается редко. Чаще бывает у детей в возрасте до 6 мес., у недоношенных, при быстрой прибавке веса. Острый рахит характеризуется быстрым нарастанием симптомов, резко выраженными со стороны нервной системы, преобладанием процессов размягчения под процессами остеоидной гиперплазии, выраженными отклонениями со стороны биохимических показателей. Подосторое течение чаще характеризуется медленным развитием болезни, преобладанием симптомов остеоидной гиперплазии. Чаще бывает у детей получавших витамин Д.
Обязательным условием эффективности Д-витаминной терапии рахита является максимальное использование неспецифических лечебных мероприятий. Среди них важное значение имеет питание ребенка и правильный уход за ребенком.
При рахите 2-3 степени лечение требует также 2000-4000 МЕ витамина Д в день с контролем 2-3 недели. В случае сохранения признаков рахита курс лечения повторить в тех же дозах под контролем пробы Сулковича. Ценными средствами лечения рахита является УФО, которое можно применять для продолжения специфического лечения.
Эффективность антирахитической терапии повышается при назначении ребенку витаминов А, С, В1, В2, В6, АТФ, солевых хвойных ванн, лечебного массажа, гимнастики. При сочетании рахита с гипохромной анемией включаются антианемические препараты.
Продолжение разбора больного рахитом в периоде реконвалесценции или в периоде остаточных явлений, или с клиническими проявлениями гипервитаминоза Д.
Разбор больного с «рахитоподобными» заболеванием проводится по типу дифференциального диагноза с витамин-Д-дефицитым рахитом. При этом обращается внимание на поздний возраст манифестации клинических проявлений заболевания, генетическую предрасположенность, но эффективность лечения обычными дозами Д, состояние почек, показатели биохимического анализа крови (так при Д-дефицитном рахите характерны умеренная гипофосфатемия, содержание Са в крови снижено или нормальное, повышена активность щелочной фосфатазы), результаты рентгенологического исследования костной ткани.
13-30 – 13-50. В заключительной части занятия разбираются вопросы профилактики рахита: специфической и неспецифической. При обсуждении профилактики рахита студенты знакомятся с различными препаратами витамина Д, их дозировкой для профилактики (400-500 МЕ/сут), составляют план профилактических мероприятий для курируемых больных.
Заключительный контроль: решение ситуационных задач.
Воспитательное значение занятия: Студент должен освоить основные принципы деонтологии, прежде всего в общении с родителями курируемого ребенка (вежливое обращение к родителям, доверительная беседа).
Темы УИРС и НИРС:
УИРС предусматривает написание учебной истории развития ребенка с выявлением этнологических и предрасполагающих факторов развития ребенка, в т.ч. и в отношении развития рахита у него, оценкой данных обследования костно-мышечной системы ребенка, составлением плана профилактических мероприятий для курируемых больных.
НИРС: «Рахит у недоношенных детей»
Список литературы:
- Исаева Л.А. (ред.) Учебник «Детские болезни», М., Медицина, 2оо2
- Лекционный материал Г.А.Урывчикова
Дополнительная:
- Методические рекомендации под ред. Коровиной Н.А. «Рахит», М., 2000
- Методические рекомендации, под ред Коровиной Н.А.. «Рахит у недоношенных детей», М., 2000
- «Рахит», межкафедральное уч. пособие Ярославль,2003

Исходный контроль по теме «АФО костной ткани, рахит»

Билет № 1 (9)
1.Меньшая ломкость костей у детей раннего возраста обусловлена:
а) большим содержанием плотных веществ
б) меньшим содержанием плотных веществ
в) большим содержанием воды
г) волокнистым строением кости
д) большей податливостью при сдавливании
2. Первое гидроксилирование витамина Д осуществляется в:
а) почках
б) костной ткани
в) печени
г) коже
3. Источник витамина Д:
а) желток
б) печень трески
в) овощи
г) хлеб грубого помола
д) мясо
4. Для начального периода рахита характерно:
а) плаксивость
б) потливость
в) костные деформации
г) снижение аппетита
д) раздражительность
е) повышенная судорожная готовность
Билет №2 (10)
1. Сроки закрытия большого родничка:
а) 6 мес.
б) 10 мес.
в) 1-1,5 лет
г) к 2 годам
2. Повторное гидроксилирование витамина Д происходит в::
а)печени
б) почках
в) костной ткани
г) коже
3. Для рахита характерны:
а) метаболический ацидоз
б) дыхательный ацидоз
в) алкалоз
4.В период разгара рахита наблюдаются:
а) мышечная гипертония
б) краниотабм
в) судорожный синдром
Билет 3(11)
1. Сроки закрытия малого родничка:
а) к концу 1-го мес.
б) к 3 мес.
в) 6 мес.
г) к 1-1,5 годам
2. Укажите основные регуляторы 1,25 дигидрохолекальциферола:
а) паратгормон
б)тиреокальцитонин
в) АКТГ
г) соматотропный гормон
3. Основные источники витамина Д:
а) образование в коже под действием УФ-лучей
б) продукты животного происхождения
в) синтезируется в кишечнике
г) синтезируется в почках
4. Какие из перечисленных симптомов присущи 2 степени тяжести рахита:
а)псевдоасцит
б) деформация черепа
в) деформация грудной клетки
г) тахикардия и приглушение сердечных тонов
а) задержка статических и локомоторных функций
б) выраженные костные деформации
в) «пыхтящая» одышка смешанного характера
г) разболтанность суставно-связочного аппарата
д) гипертонус мышц
е) тенденция к гипертензии
Билет №5 (13)
1. Этеопуарные зоны роста костей характеризуются?
а) обильным кровоснабжением
б) недостаточным кровоснабжением
в) замедленным током крови
г) интенсивным током крови
2. 25-гидрохолекальциферол образуется в:
а) почках
б) печени
в) кишечнике
3. Для острой Д-витаминной интоксикации характерны:
а) дыхательный алкалоз
б) гиперкальциемия
в) гиперфосфатемия
г) метаболический ацидоз
4. Признаки периода реконвалесценции рахита:
а) уплотнение зон роста костной ткани
б) нормализация статических и локомоторных функций
в) тенденция к ацидозу
г) тенденция к алкалозу
Билет №6 (14)
1. Мешарпуарные зоны роста костей характеризуются:
а) недостаточным кровоснабжением
б) обильным кровоснабжением
в) интенсивным током крови
г) замедленным током крови
2. 1-25-дигидрохолекальциферол образуется в:
а) почках
б) печени в) кишечнике
3. Клиника рахита обусловлена нарушениями:
а) минерального обмена
б) жирового обмена
в) углеводного обмена
г) витаминного обмена
д) кислотно-основного состава крови
4. Для периода остаточных явлений рахита характерны следующие признаки:
а) мышечная гипотония
б) разболтанность суставов и связок
в) деформации костей
г) повышение уровня щелочной фосфатазы
д) алкалоз
е) ацидоз
Билет №7 (15)
1. Сроки закрытия малого родничка:
а) к концу 1-го мес.
б) к 3 мес.
в) 6 мес.
г) к 1-1,5 годам
2. 25-гидрохолекальциферол образуется в:
а) почках
б) печени
в) кишечнике
3. Основные источники витамина Д:
а) образование в коже под действием УФ-лучей
б) продукты животного происхождения
в) синтезируется в кишечнике
г) синтезируется в почка
4. для начального периода рахита характерно:
а) плаксивость
б)потливость
в) костные деформации
г) снижение аппетита
д) раздражительность
е) повышенная судорожная готовность