Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Заболевания, обусловленные наличием генетических нарушений 
в структуре Toll-подобных рецепторов
Ген рецептора
Фенотипически связанные заболевания
TLR1
Туберкулез, лепра
TLR2
Грамположительные инфекции, септический шок, туберкулез, менингит, системная менин-
гококкемия, остеомиелит, лепра (особенно лепроматозная), туберкулез 
TLR4
Грамотрицательные инфекции, в том числе сепсис и септический шок, бронхиолит и пнев-
мония, вследствие инфицирования респираторным синцитиальным вирусом 
TLR5
Пневмония
TLR6
Туберкулез
TLR7
Хроническая HCV-инфекция
TLR8
Ретровирусная инфекция, связанная с респираторным синцитиальным вирусом человека 
(RSV-бронхиолит)
TLR9
Хронический дивертикулит, септический шок, СПИД

---

Глава 23. Клиническая патофизиология иммунной системы
318
— первичные иммунодефициты классифицируются в соответствии с компонен-
тами иммунной системы, которые нарушены в первую очередь.
По механизмам развития иммунодефицит может быть достаточно специфич-
ным и обусловливаться преимущественно дефектом систем Т- или В-лимфоцитов, 
на долю которых в зависимости от демографической области наблюдения прихо-
дится до 90 % от общего количества случаев. Расстройства фагоцитоза и дефекты 
системы комплемента приводят к значительному снижению устойчивости орга-
низма к инфекциям и опухолевой патологии.
В соответствии со сформулированными подходами выделяют четыре основные 
группы ПИД:
— первая группа — иммунодефициты (T-клеточные) с дефицитом T-лимфоцитов;
— вторая группа — иммунодефициты с дефицитом функций В-лимфоцитов, 
или гуморальные ПИД;
— третья группа — комбинированные иммунодефициты;
— четвертая группа — расстройства врожденного иммунитета, связанные с де-
фектами фагоцитоза и системы комплемента, которые в некоторых случаях рас-
сматриваются как самостоятельные группы (соответственно группы четвертая 
и пятая).
Первичные иммунодефициты — наследственные заболевания, обусловленные 
дефектами генов, контролирующих иммунный ответ. Ведущим в клинической кар-
тине ПИД является так называемый 
инфекционный синдром
—

повышенная вос-

приимчивость к возбудителям инфекционных заболеваний в целом, необычно тя-
желое рекуррентное (рецидивирующее) их клиническое течение, наличие в этио-
логии заболевания атипичных возбудителей (часто оппортунистических). Тип 
возбудителя определяется характером иммунного дефекта.