Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Иммунодефициты с дефицитом T-лимфоцитов (T-клеточные). 
Т-клеточные 
иммунодефициты характеризуются снижением или отсутствием Т-клеточного им-
мунитета при относительно сохраненных функциях В-лимфоцитов. Для этой груп-
пы иммунодефицитов характерна склонность к хронически прогрессирующему 
течению тяжелых инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизма-
ми и внутриклеточными паразитами (микобактериями, грибами, вирусами, про-
стейшими), а также к повышенному риску развития онкологических заболеваний, 
задержке физического развития.
Классическим изолированным нарушением тимусзависимого иммунитета 
является синдром Ди Джорджи — врожденная гипоплазия вилочковой железы. 
В результате эмбриопатии, возникшей из-за хромосомной аберрации, развива-
ются тяжелые нарушения органогенеза (двойная дуга аорты и декстрапозиция 
сердца), нарушения обмена кальция. Пациенты страдают системными грибко-
выми заболеваниями (кандидомикоз и др.), туберкулезом, вирусными инфек-
циями.
ПИД с генетическими нарушениями Т-клеточного звена иммунитета
 
проявляются в качестве комбинированных или тяжелых комбинированных имму-
нодефицитов. Так как В-лимфоциты функционально зависят от Т-клеточных сиг-
налов, в итоге мутационные дефекты Т-лимфоцитов проявляются комбинирован-
ной недостаточностью клеточного и гуморального иммунитета.
Комбинированные Т-клеточные иммунодефициты
характеризуются на-
личием у пациентов минимальной Т-клеточной активности. Лечение симптомати-
ческое, так как специфическая терапия в большинстве случаев не разработана. Воз-

---

23.2. Иммунодефицитные состояния
319
можны трансплантация костного мозга и генотерапия (трансфекция здоровых ге-
нов в стволовые клетки или Т-лимфоциты больных).