Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

аутоиммунная патология
);
— иммунологическая недостаточность, связанная с нарушением пролиферации 
иммунокомпетентных клеток (
иммунопролиферативные процессы
).
23.2. Иммунодефицитные состояния
Под иммунодефицитными состояниями
(ИДС) следует понимать формы 
нарушений иммунологической реактивности, которые характеризуются количе-
ственным снижением или даже отсутствием способности организма осуществлять 
отдельные функции клеточного и гуморального иммунитета, что приводит к на-
рушению защиты организма от патогенных микроорганизмов и проявляется по-
вышенной инфекционной заболеваемостью.
23.2.1. Первичные иммунодефициты
Первичные иммунодефициты (ПИД) относятся к гетерогенной группе забо-
леваний, характеризующихся снижением или отсутствием функции одной или не-
скольких компонентов иммунной системы. Идентифицировано более 130 различ-
ных ПИД, и их количество постоянно увеличивается. Большинство из них явля-
ется наследственными дефектами развития иммунной системы и/или ее функций, 
однако достаточно широко распространены и приобретенные формы. Данный 
класс фенотипических нарушений проявляется в первые месяцы или годы жизни. 
Важно отметить, что ПИД отличаются от вторичных иммунодефицитов, которые 

---

23.2. Иммунодефицитные состояния
317
возникают вследствие вирусных или бактериальных инфекций, нарушений пита-
ния, воздействия иммуносупрессивной терапии, ионизирующих и неионизирую-
щих излучений.
Дефекты иммунитета могут затрагивать отдельные компоненты иммунных 
взаимодействий или иметь характер комбинированных нарушений, развиваются 
избирательно в отношении специфических звеньев гуморального или клеточного 
звена, а также неспецифических механизмов: фагоцитоза и системы комплемента. 
Их клинические проявления крайне разнообразны, однако общей чертой счита-
ется снижение устойчивости к инфекциям, частые рецидивы, особенно в раннем 
возрасте.
При попадании антигена в организм активируются первичные иммунобиоло-
гические процессы его распознавания, которые структурно-функционально сопря-
жены с активностью суперсемейства паттернраспознающих рецепторов, среди 
которых каноническими являются представители семейства Toll-подобных рецеп-
торов (
Toll-like receptors
). Последние подвержены различным генетическим нару-
шениям (мутации, полиморфизмы), которые могут являться причиной снижения 
чувствительности иммунокомпетентных клеток к патогенам. В результате повы-
шается риск развития иммунодефицитных состояний (табл. 23.3).
Аналогичная взаимосвязь проявлений иммунодефицитных нарушений ти-
пична и для других уровней структурно-функциональной организации системы 
ИБН. При первичных ИДС, связанных с иммуноглобулинами, компонентами 
комплемента и фагоцитозом (хроническая гранулематозная болезнь, дефицит 
молекул адгезии лейкоцитов, дефицит миелопероксидазы, синдром гиперимму-
ноглобулинемии Е [синдром Джоба] и синдром Чедиака — Хигаси), наблюдает-
ся повышенная чувствительность к повторным пиогенным инфекциям, вызы-
ваемым бактериями, обладающими капсулой и инициирующим острое гнойное 
воспаление.
Современная классификация иммунодефицитов строится на выделении звеньев 
нарушений специфического иммунного ответа. При этом в основу классификации 
заложено два наиболее общих принципа:
— по происхождению иммунодефициты подразделяют на первичные (врож-
денные, или наследственные) и вторичные (приобретенные);
Таблица 23.3