Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Глава 18. Патология системы гемостаза
78
протекающей беременности их содержание повышается в среднем до 150—300 %, 
а концентрация фибриногена может достигать даже 4—5 г/л.
Следует отметить, что для дисфибриногенемии, наследуемой аутосомно-рецес-
сивным путем, характерен аномальный синтез молекул фибриногена.
Снижение антикоагулянтной активности крови. 
Одна из причин тромбо-
филии — дефицит естественных антикоагулянтов, прежде всего АТ III. Нарушение 
метаболизма и снижение количества АТ III может быть врожденным и приобре-
тенным.
Врожденный дефицит АТ III наследуется по аутосомно-доминантному типу 
и проявляется в уменьшении как образования АТ III, так и его сродства к гепарину 
и тромбину.
Приобретенная недостаточность АТ III развивается у больных с печеночной 
недостаточностью и преимущественным снижением синтетической функции гепа-
тоцитов, в том числе обусловленной дефицитом витамина А.
Вариантом приобретенной недостаточности АТ III бывает истощение его депо 
у больных с хронической почечной недостаточностью, нефротическим синдромом, 
острым венозным тромбозом, ДВС-синдромом, на фоне интенсивной гепариноте-
рапии. Возможно связывание АТ III антителами.
При атеросклерозе, сахарном диабете, поздних стадиях гипертонической бо-
лезни уменьшается содержание гепарина в крови. Это связано с истощением эндо-
генных ресурсов гепарина в результате его постоянного расхода в качестве кофер-
мента липопротеиновой липазы.
Одной из причин гепаринорезистентности также может быть нарушение вза-
имодействия АТ III с гепарином, отмечаемое у больных системной красной вол-
чанкой, а также с синдромом Шенлейна — Геноха.
Врожденные дефициты ПрC и ПрS наследуются аутосомно-доминантным пу-
тем, частота в популяции составляет 1 : 300.
Уменьшение содержания ПрS в крови описано при нормальной беременности, 
приеме гормональных контрацептивных препаратов, тромбозе вен внутренних ор-
ганов и становится фактором риска тромбоза и гиперкоагуляции.