Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология



Download 11,63 Mb.
Pdf ko'rish
bet73/512
Sana03.07.2022
Hajmi11,63 Mb.
#734843
TuriУчебник
1   ...   69   70   71   72   73   74   75   76   ...   512
Преимущественно
кровоизилияния
в полости суставов
и темно-синие 
кровоподтеки
Внешний путь
фактор VII
Преимущественно
петехиальные кровоизлияния
Склонность
к кровотечениям
(геморрагический диатез)
Внутренний путь
факторы VII, IX, XI, XII, 
а также ВМК или ПКК
Общий путь
факторы II, V, X, а также
Фибриноген
Тромбиновое
время
Тест
Квика
норма
норма
норма
норма
норма
норма
норма
снижено
повышено
Аномалии сосудистой стенки, дефицит фактора XIII
Дефицит фактора VII
Введение гепарина,
дефицит факторов VIII, IX, XI и XII, ВМК или ПКК
Введение производных кумарина,
дефицит витамина K, факторов I, II, V, X
Болезнь фон Виллебранда
Повреждение печени, коагулопатия потребления, 
сепсис
Тромбоцитопения
норма
норма
норма
норма
норма
норма
норма
норма
норма
АЧТВ
Коли-
чество
тромбо-
цитов
Длитель-
ность 
крово-
течения
Вероятные причины геморрагического диатеза
умеренной и тяжелой степени
Активированное
частичное
тромбопластиновое
время (АЧТВ)
Тест Квика
Рис. 18.3.
Алгоритм исследования коагуляции:
ПКК — прекалликреин;
ВМК — высокомолекулярный кининоген
(
Зилбернагль С., Ланг Ф.
Клиническая патофизиология : атлас : пер. с англ. ; под ред. П. Ф. Литвицкого. —
М. : Практическая медицина, 2015. — С. 65)


Глава 18. Патология системы гемостаза
72
для тромбина. На долю АТ III и гепарина приходится примерно 80 % всей антико-
агулянтной активности крови. Комплекс АТ III — гепарин может фиксироваться 
на мембранах эндотелиальных клеток, обеспечивая тромборезистентность сосу-
дистой стенки.
Альфа
2
-макроглобулин
— гликопротеин, обладающий неспецифической анти-
протеазной активностью. Он обратимо связывает и транспортирует ф. IIа, ф. XIIa, 
ф. XIа, калликреин, плазмин, трипсин, хемотрипсин и протеазы острой фазы вос-
паления. 
α
2
-Макроглобулин взаимодействует с тромбином значительно медленнее
чем АТ III.
Протеин C
(ПрC) — витамин К-зависимый белок, образующийся в печени. Ан-
тикоагулянтные свойства проявляет только активная форма протеина С (А-ПрC).
Естественным активатором ПрC служит тромбин. В организме активация ПрC 
осуществляется на поверхности мембран эндотелиоцитов с участием мембранного 
белка эндотелиальных клеток — тромбомодулина. Протеолитическая активность 
комплекса тромбомодулин-ПрC значительно усиливается в присутствии другого 
витамин К-зависимого белка — протеина S, фосфолипидов клеточной мембраны 
тромбоцитов. А-ПрC ингибирует неферментные факторы свертывания (ф. Va 
и ф. VIIIa), подвергая их протеолизу.
Тромбомодулин
— белок, интегрированный в состав клеточной мембраны эпи-
телия. Он обнаружен в эндотелии макро- и микрососудов всех органов, за исклю-
чением микрососудов мозга. Тромбомодулин имеет большое сродство к тромбину 
и обратимо связывается с ним, при этом нет необходимости в ионах Са
2+
. После 
соединения с тромбомодулином в молекуле тромбина происходят конформацион-
ные изменения, вновь образованный комплекс проявляет в присутствии ионов Са
2+
свойства активации ПрC. Скорость этого процесса индуцируется тромбином 
в 20 000 раз. Тромбомодулин способствует высвобождению тканевого активатора 
плазминогена, снижает активность ингибитора тканевого тромбопластина (анти-
тромбопластина).
Протеин S
(ПрS) — гликопротеин, образуется в печени и эндотелии, содержит-
ся в гранулах тромбоцитов. ПрS значительно усиливает антикоагулянтное действие 
А-ПрC. Основная функция ПрS — оптимизация связывания активного ПрC с по-
верхностью мембран, что катализирует протеолитическую инактивацию ф. Vа 
и ф. VIIIа. ПрS с участием А-ПрC блокирует рецепторы тромбоцитов к ф. Xa. Взаи-
модействие ПрC, тромбина, тромбомодулина и ПрS происходит при участии кле-
точной мембраны эндотелия, служащей не только ареной, на которой разыгрыва-
ются события, приводящие к образованию А-ПрC и реализации соответствующе-
го антикоагулянтного механизма, но и активным участником процесса, так как 
в ней образуются тромбомодулин и ПрS.
Помимо антикоагулянтной активности, А-ПрC и ПрS обладают профибрино-
литическим действием.
В механизме фибринолитической активности крови имеет значение инактива-
ция ингибитора активатора плазминогена первого типа, образующегося в эндотелии.
Таким образом, активированная тромбином система ПрC—ПрS, с одной сто-
роны, ингибирует гемокоагуляцию, а с другой — повышает фибринолитическую 
активность крови.
Активацию этой системы рассматривают как первичный антикоагуляционный 
механизм.
Естественными антикоагулянтами внешнего пути считают липопротеин-ассо-
циированный коагуляционный ингибитор (полипептид, ингибитор внешнего пути 


18.1. Гемостаз и его основные механизмы
73
свертывания), аполипопротеин А и протеазный ингибитор (антитромбопластины), 
уменьшающие активность ф. IIа и ф. VIIа, липидный ингибитор — конкурентный 
ингибитор ф. 3 тромбоцитов.
Механизмы действия этих антикоагулянтов находятся в стадии изучения.

Download 11,63 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   69   70   71   72   73   74   75   76   ...   512




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish