Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Глава 24. Клиническая патофизиология эндокринной системы
376
Н е р в н о - м ы ш е ч н ы е с и м п т о м ы. Возникают и нарастают мышечная 
слабость, парестезии, судороги, миоплегии, иногда вялые параличи и тетании. Эти 
нарушения чаще проявляются и усиливаются на фоне мышечных и психоэмоцио-
нальных нагрузок.
Вторичный гиперальдостеронизм
развивается вторично по отношению к пер-
вичным заболеваниям почек, печени, сердца, сосудов и других органов и систем.
Наиболее часто вторичный гиперальдостеронизм развивается в ответ на гипо-
волемию (вызванную острой и хронической кровопотерей), гипопротеинемию 
и гиперпротеинурию (обусловленные нефрозом и нефротическим синдромом), 
сердечно-сосудистую недостаточность (сопровождающуюся ишемией почек), а так-
же на тяжелые заболевания печени (хронический гепатит, цирроз) и легких (хро-
ническая пневмония, хроническая легочная недостаточность).
К основным клиническим симптомам относят следующие:
— 
гипертензивный
(характерен для почечной гипертензии, гипертонической 
болезни и др.);
— 
отечный
(характерен для сердечной недостаточности, гиповолемии, нефро-
зов, циррозов и др.);
— негипертензивный
и 
неотечный
(характерен для инфаркта миокарда, пнев-
монии).
На фоне сходных с первичным альдостеронизмом симптомов (например, за-
держка натрия, недостаток калия, гипергидратация, артериальная гипертензия 
и др.) при вторичном гиперальдостеронизме отмечают чрезмерное образование 
ренина и ангиотензина, а также видимые и скрытые отеки.
Гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников. 
Возникает в результате 
вторичного или первичного гиперкортицизма. Первый имеет центральный генез, 
а второй — периферический. Первый развивается в результате первичной гипер-
продукции кортиколиберина (КЛ) гипоталамусом или АКТГ — гипофизом. Второй 
возникает в результате развития гормонально-активной опухоли коры надпочеч-
ников — кортикостеромы (глюкостеромы). Опухоль чаще бывает односторонней, 
реже — двусторонней. Глюкостеромы среди различных опухолей коры надпочеч-
ников наиболее распространены. Причем доброкачественные аденомы встречают 
чаще (в 4—5 раз) у женщин, а злокачественные опухоли — примерно с одинаковой 
частотой у лиц обоих полов.
При развитии гиперкортицизма центрального генеза речь идет о болезни Ку-
шинга, а при развитии гиперкортицизма периферического генеза — о синдроме 
Кушинга.
При болезни Кушинга выявляют избыточный синтез АКТГ и двусторонний 
гиперкортицизм (двустороннюю вторичную гиперплазию преимущественно кле-
ток пучковой зоны коры надпочечников).
При синдроме Кушинга обнаруживают гиперкортицизм (чаще односторон-
нюю первичную гиперплазию надпочечников) и чрезмерный синтез гипофизом 
АКТГ (возникающий по механизму отрицательной обратной связи), а также от-
сутствие тормозящего функции коры надпочечников действия экзогенных глю-
кокортикоидов (кортизона, преднизона, преднизолона, дексаметазона, триамци-
нолона и др.) и сниженную ответную реакцию коры надпочечников на экзоген-
ный АКТГ.
Клинически болезнь и синдром Кушинга схожи. Однако при болезни выявля-
ют больше неврологических, половых и других расстройств, чем при синдроме. 

---

24.4. Основные клинические проявления эндокринных болезней 
377
Основные клинические проявления как болезни, так и синдрома Кушинга обуслов-
лены избыточным образованием глюкокортикоидных гормонов (главным образом 
кортизола).
Характерные внешние признаки больного:
— круглое («лунообразное») красное лицо;
— диспластическое ожирение с преимущественным отложением жира в обла-
сти лица и туловища (верхней и нижней его половинах, а также на животе);
— багрово-красные (или фиолетовые) стрии (полосы растяжения кожи живо-
та, плеч, внутренних поверхностей бедер).
Важные клинические признаки:
— полидипсия (жажда) и полиурия;
— генерализованный остеопороз (дистрофия костной ткани с разрежением ко-
сти, уменьшением и истончением костных перекладин) преимущественно позвон-
ков, ребер и других костей, часто заканчивающийся их переломами;
— гипергликемия, глюкозурия, пониженная толерантность к глюкозе;
— задержка натрия в организме (увеличение в крови и клетках, особенно ми-
окарда, содержания ионов Na
+
и уменьшение содержания ионов K
+
);
— расстройства свертывания крови (как в сторону активизации образования 
тромбов и эмболов, так и в сторону геморрагий);
— нарушения системы крови (эритроцитоз, лимфопения, эозинопения, ней-
трофилия);
— стойкая высокая артериальная гипертензия, приводящая к расстройствам 
кровообращения в головном мозге, сетчатке глаз, почках, перегрузочной форме 
сердечной недостаточности и др.;
— снижение устойчивости макроорганизма к действию микроорганизмов (об-
условленное развитием вторичного иммунодефицита или вторичной иммуноде-
прессии) и др.