Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Гиперфункция различных зон коры надпочечников 
клинически чаще проявля-
ется развитием гипертрофии или гормонально-активных опухолей двух или всех 
трех зон коры надпочечников.
Наряду с явлениями глюкокортикоидного гиперкортицизма (синдрома Кушин-
га или гормонально-активной опухоли пучковой зоны) нередко выявляют признаки 
вирилизации (врожденного адреногенитального синдрома, андростеромы или кор-
тикоэстромы) и/или признаки альдостеронизма (как первичного, так и вторичного).
Гипофункция коры надпочечников. 
Различают парциальную и тотальную, 
острую и хроническую недостаточность коры надпочечников.
Изолированная (парциальная) недостаточность клубочковой, пучковой или 
сетчатой зоны развивается сравнительно редко. Обычно она возникает в результа-
те наследственного или приобретенного дефекта ферментов, ответственных за био-
синтез тех или иных кортикостероидных гормонов, а также снижения количества 
и/или чувствительности соответствующих гормональных рецепторов. Изолирован-
ный гипокортицизм развивается редко. Чаще возникает сочетание недостаточности 
синтеза кортизола, альдостерона и/или надпочечниковых половых гормонов. В част-
ности, гипоальдостеронизм развивается на фоне нормального или повышенного 
образования других кортикостероидов (главным образом глюкокортикоидов). Кли-
нически проявляется общей мышечной слабостью и быстрой утомляемостью, ар-
териальной гипотензией, развитием брадикардии, слабости сердечных сокращений, 
гипонатриемии, гиперкалиемии, коллаптоидных и обморочных состояний и т. д.
Различают острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.
Острая надпочечниковая недостаточность
(ОНН) развивается в результате вне-
запного уменьшения или прекращения секреции различных кортикостероидных 
гормонов, обусловленного двусторонним повреждением коры надпочечников.
В этиологии 
ОНН большое значение имеют травмы, кровотечения, операции 
(в том числе удаление одного надпочечника), острые токсикоинфекции, кровоиз-
лияния в надпочечники, аутоиммунная патология, тяжелая физическая нагрузка, 
неадекватная глюкокортикоидная (в том числе при синдроме отмены гормонов), 
антикоагулянтная и фибринолитическая терапии.
В патогенезе 
ОНН лежит декомпенсация водно-солевого, углеводного и других 
видов метаболизма, развитие острой сердечно-сосудистой недостаточности.

---

24.4. Основные клинические проявления эндокринных болезней 
379
Клинические проявления 
ОНН:
— коллапс, быстро прогрессирующая адинамия, нарушение сознания, эпилеп-
тиформные судороги;
— рвота, диарея, дегидратация организма;
— уменьшение количества внеклеточной жидкости, ОЦК, снижение содержа-
ния ионов Na
+
в крови;
— увеличение содержания ионов K
+
в крови и клетках (особенно в миокарде), 
уменьшение выделения калия с мочой;
— развитие гипогликемии, уменьшение запаса гликогена в печени, скелетных 
мышцах, сердце, гипогликемическая кома.
Снижается количество конечных продуктов азотистого обмена. Нарушаются 
как катаболические, так и анаболические процессы.
Хроническая надпочечниковая недостаточность 
(ХНН). Различают первичную 
и вторичную ХНН. Первая бывает вызвана повреждением коры надпочечников, 
вторая — недостатком или прекращением секреции АКТГ гипофизом.
В этиологии 
ХНН большое значение имеют аутоиммунный процесс, хронические 
инфекции (туберкулез, сифилис, кандидозы и др.), интоксикации, гормонально-
неактивные опухоли, тромбозы и эмболии сосудов коры надпочечников, гипер-
тоническая болезнь.
В патогенезе 
ХНН основное значение имеет постепенно нарастающее сниже-
ние синтеза глюкокортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов.
Клинические проявления 
ХНН:
— гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (в результате повышенного 
отложения в них меланина из-за резкого увеличения секреции АКТГ);
— артериальная гипотензия (сопровождается головокружениями, обмороч-
ными состояниями и др.);
— миокардиодистрофия, аритмии сердца;
— ухудшение реологических свойств крови;
— ослабление выделительной функции почек (олитурия);
— общее похудание организма (в результате развития диспепсии, снижения 
аппетита и пищеварения, уменьшения массы тела, особенно мышечной ткани, по-
вышения потерь жидкости с рвотой, калом);
— прогрессирующее расстройство обмена веществ, особенно углеводного и бел-
кового (дистрофические расстройства в различных органах);
— гипонатриемия и гиперкалиемия;
— развитие гипогликемии вплоть до гипогликемических состояний, уменьше-
ние запасов гликогена в печени, мышцах, миокарде;
— снижение анаболизма и усиление катаболизма белков в печени, скелетных 
мышцах и других органах и тканях;
— снижение функций половых желез (угнетение либидо, нарушение репродук-
тивных процессов, беременность);
— нервно-психические нарушения (общая слабость, астенизация, апатия, де-
прессия или раздражительность, расстройства памяти и др.), частые инфекции, 
дистрофические расстройства.