Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Глава 24. Клиническая патофизиология эндокринной системы
372
24.4.1. Патология гипоталамо-гипофизарной системы
Существует большое сходство в клинических формах патологии при наруше-
ниях деятельности определенных структур гипоталамуса и гипофиза. Причем при 
центральных формах эндокринопатий отмечают более многообразные нарушения, 
особенно со стороны нервной системы.
Наиболее часто встречают парциальные виды гипофункциональной эндокри-
нопатии гипоталамо-гипофизарной системы. Они проявляются разнообразными 
видами патологии, которые перечислены в табл. 24.2.
Гипофункция гипоталамо-нейрогипофизарной системы. 
Проявляется 
развитием несахарного диабета, основу которого составляет дефицит АДГ, приво-
Таблица 24.2
Виды патологии при гипофункции 
гипоталамо-аденогипофизарной системы
Вид
Патогенетическая характеристика
Гипоталамо-
гипофизарный нанизм
Название происходит (от гр. 
nanos 
— карлик; син.: карликовость, микросомия) —
генетическое заболевание. Обусловлено абсолютным или относительным дефи-
цитом СТГ, в том числе снижением чувствительности рецепторов тканей к СТГ. 
Обычно к недостатку СТГ присоединяются другие нарушения функций гипофи-
за и гипоталамуса. Основное проявление этого заболевания — резкое отставание 
в росте и физическом развитии
Гипоталамо-
гипофизарная 
микроспланхния
Заболевание обусловлено дефицитом соматолиберина и СТГ. Основное прояв-
ление — недоразвитие органов брюшной полости, главным образом укорочение 
кишечника
Гипоталамо-
гипофизарный 
гипотиреоз
Возникает в 5—10 % случаев всех видов гипотиреоза в результате нарушения 
синтеза и инкреции тиролиберина гипоталамусом и/или тиротропина аденоги-
пофизом. Основные клинические проявления определяются недостаточностью 
тиреоидных гормонов (Т
3
, Т
4
) в крови и различных тканях
Гипоталамо-
гипофизарный 
гипогонадизм
Рано возникающие формы недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы 
у лиц мужского пола проявляются в виде евнухоидизма, а у женского пола —
в виде инфантилизма. Для лиц, страдающих евнухоидизмом и инфантилизмом, 
характерны астеническое телосложение, недоразвитая скелетная мускулатура, 
тонкая бледная кожа, недоразвитие первичных и вторичных половых признаков, 
нарушение поведения, повышенная ранимость психики, быстрая смена настро-
ения, неспособность к деторождению
Нейроэндокринное 
ожирение
Обусловлено дефицитом гипофизарно-голипотропина — пептида, обладающего 
липолитическим действием. Характерно преимущественное отложение жира 
на животе, спине, бедрах, плечах при нормальных (внешне более худых) пред-
плечьях и голенях.
Адипозогенитальная 
дистрофия (болезнь 
Фрелиха)
Проявляется синдромом ожирения и синдромом гипогонадизма, которые воз-
никают в результате врожденных или приобретенных нарушений промежуточ-
ного мозга, гипоталамуса и аденогипофиза. Причиной становятся инфекционные 
повреждения (вирусные, сифилитические, токсоплазмозные). Чаще развивается 
у мальчиков.
Ведущие симптомы: диффузное ожирение с отложением жира, главным образом 
в области груди, живота, таза, бедер и лица; недоразвитие первичных и вторич-
ных половых признаков
Церебропитуитарная 
форма болезни 
Аддисона
Основу составляет дефицит АКТГ, а значит, и дефицит гормонов коры надпо-
чечников (преимущественно глюко- и минералокортикоидов). Основные про-
явления: общая слабость, мышечная слабость, артериальная гипотензия, сер-
дечная слабость, гипогликемия, гипонатриемия, полиурия и др.

---

24.4. Основные клинические проявления эндокринных болезней 
373
дящий к полиурии и отрицательному водному балансу, гиповолемии, сердечно-со-
судистой недостаточности. Нередко присоединяется солевая недостаточность, что 
еще больше снижает АД.