Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

эритремия
и 
семейные наследуемые эритроци-
тозы
.
 
 Эритремия 
(истинная полицитемия, болезнь Вакеза) — миелопроли-
феративное заболевание опухолевой природы, относимое к гемобла-
стозам.
Характеризуется эритремия активизацией и качественным нарушением про-
цессов эритропоэза, а также (в меньшей степени) лейкопоэза и тромбоцитопоэза
 
(существенное увеличение в костном мозге и крови количества эритроцитов соче-
тается с повышением числа лейкоцитов и тромбоцитов).
Сопровождается значительным увеличением количества клеток предшествен-
ниц миело- и тромбоцитопоэза (в результате их усиленной пролиферации).
Об этом заболевании известно много, но его патогенез изучен все же недоста-
точно.
Основные проявления эритремии:
— увеличение в крови количества эритроцитов (как правило, до 6—12 
× 
10
12
/л) 
и абсолютного содержания гемоглобина (обычно до 180—200 г/л);
— некоторое снижение цветового показателя;
— увеличение количества лейкоцитов (базофилов, эозинофилов и нейтрофи-
лов), а также тромбоцитов;
— повышение ОЦК;
— увеличение вязкости крови (сопровождается сгущением крови);
— увеличение сердечного выброса;
— развитие артериальной гипертензии;

---

15.2. Количественные изменения эритроцитов крови
21
— возникновение расстройств микроциркуляции;
— повышение содержания витамина В
12
и транскобаламина III (вместо транс-
кобаламина II);
— ускорение обмена железа;
— понижение резистентности эритроцитов;
— прогрессирующий зуд кожи (главным образом за счет повышения выхода 
из базофилов гистамина) и т. д.
Эритремию чаще обнаруживают у пожилых людей.
Несмотря на увеличение содержания эритроцитов в крови, оксигенация тканей 
не улучшается.
Для этого заболевания характерно развитие различных нарушений не только 
сердечно-сосудистой системы, но и свертывающей, антисвертывающей и фибри-
нолитической систем крови, проявляющихся, с одной стороны, сгущением и по-
вышением вязкости крови, развитием тромбозов и нарушением микроциркуляции, 
с другой — кровоточивостью и др.