O‘roqsimon xujayrali kamqonlikda
- gimolitik kriz hamda yaqqol og‘riq sindromi, jigarning
o‘tkir zararlanishi, o‘ng qobirg‘a yoyi ostida og‘riq, isitmalash, yaqqol namoyon bo‘lgan sariqlik
belgilari kuzatiladi. Qonda transaminazalar, ishqorli fosfatazalar va bilirubinning surunkali yuqori
darajada bo‘lishi qayd etiladi.
Talassemiya
– gemoglabin sintezining nasliy buzilishi hisoblanib, sariqlik paydo bo‘lishi,
jigar va taloq kattalashishi, bog‘lanmagan bilirubin, retikulotsitlarning oshishi, morfologik
o‘zgargan eritrotsitlarning (anizo-poykilotsitoz) paydo bo‘lishi bilan kechadi. Bemorlarda gemolitik
krizlar, isitmalash, suyak iligida o‘zgarishlar, jigarda sideroz, ba’zan esa fibroz kuzatiladi.
Irsiy stomatsitoz
- eritrotsitlar membranasi etishmovchiligi bilan xarakterlanadi va shakli
o‘ziga xos bo‘lib, og‘izga o‘xshab qoladi. Anemiya (gemoglobin 70-90 g/l, krizdan tashqari vaqtda,
30-50 g/l-kriz paytida), konyugirlanmagan bilirubin hisobida sariqlik bilan namoyon bo‘ladi va
odatda taloq kattalashmaydi.
Irsiy glyukozo
– 6 - fosfatdegidrogenaza defitsitidan kelib chiquvchi gemolitik anemiya.
Ko‘proq erkaklarda uchrab, retsessiv tipda nasldan-naslga o‘tadi. Sariqlik, isitma ko‘tarilishi,
qorinda og‘riq va dukkakli o‘simliklar, ba’zi dori vositalari (sulfanilamidlar, xloramfenikol,
furazolidon, fenatsetin, aspirin, xinin, pentanin va h.k.) qabul qilinganida, siydikning to‘q rangga
bo‘yalish belgilari bilan namoyon bo‘ladi.
YUqorida ko‘rsatilgan dori vositalari qabul qilingandan so‘ng 3-5 kun o‘tgach, odatda kriz
yuzaga keladi. Krizdan tashqari hollarda qondagi 6–fosfatdegidrogenaza faolligi aniqlanganda,
uning kamayganligi yoki butunlay yo‘qligi kuzatiladi. Ushbu kasallikda kuzatiladigan etuk
eritrotsitlarning massiv gemolizi asosida glyutationning tiklanish jarayonining buzilishi yotadi.
Paroksizmal tungi gemoglobinuriya (Markiafavi-Mikeli kasalligi)
-orttirilgan gemolitik
anemiya, eritrotsitlar tizimining o‘zgarishi va tomirlar ichi gemolizi bilan bog‘liq. Krizlar tunda
rivojlanib, qorinda og‘riq va mayda venalar trombozi kuzatiladi. Qorindagi og‘riq ba’zan
shunchalik kuchli bo‘ladiki, bemorlar appenditsit yoki boshqa jarrohlik kasalliklariga shubha bilan
operatsiya qilinadi. SHuningdek, jigar, taloqo‘rtacha kattalashgan, titroq, harorat 40
gacha
ko‘tarilishi, teri va sklera sarg‘ayishi kuzatiladi. To‘q rangli siydik gemoglobinuriya – eritrotsitlar
bo‘lmasligi bilan xarakterlanadi. Bilirubin darajasi kon’yugirlanmagan fraksiya hisobiga ortadi.
Do'stlaringiz bilan baham: |