Gemostazning birlamchi trombotsitlar bog'lanishining buzilishi natijasida rivojlanadi. Trombotsitopatiyaning populyatsiya chastotasi 5-10% ga etadi.

TOSHKENT TIBBIYOT AKADEMIYASI TERMIZ FILIALI 1-DAVOLASH FAKULTETI DAVOLASH ISHI 303 C GURUX TALABASI JUMANAZAROVA MALOHATXONNING GEMATALOGIYA FANIDAN MUSTAQIL ISHI

2023 YIL

- gemostazning birlamchi trombotsitlar bog'lanishining buzilishi natijasida rivojlanadi. Trombotsitopatiyaning populyatsiya chastotasi 5-10% ga etadi. Irsiy trombotsitopatiyalar bolalarda noaniq qon ketishining eng ko'p uchraydigan sababidir; ular 36-65% ni tashkil qiladi.
Trombotsitopatiya

Trombotsitopatiyalarning tasnifi

• Trombotsitopatiyalar irsiy (tug'ma) va orttirilgan (simptomatik) bo'linadigan kasalliklarning heterojen guruhini birlashtiradi.
• 1. Irsiy trombotsitopatiyalar:
• trombotsitlar agregatsiyasining buzilishi bilan - disaggregatsiya trombotsitopatiyalari (asosiy atrombiya 1-toifa, Glanzman trombosteniyasi, Pearson-Stobe anomaliyasi, May-Xeglin anomaliyasi va boshqalar).
• bo'shatish reaktsiyasidagi nuqson bilan (2-toifa atrombiya, aspiringa o'xshash sindrom va boshqalar).
• granulalar va ularning tarkibiy qismlarining etarli darajada saqlanmasligi bilan (kulrang trombotsitlar sindromi, Gerjmanskiy-Pudlak sindromi)
• trombotsitlar adezyonining buzilishi bilan (von Willebrand kasalligi, Bernard-Soulierning makrositik trombotsitik distrofiyasi)
• turli tug'ma nuqsonlar (tug'ma yurak nuqsonlari, glikogenoz, Marfan sindromi, Ehlers-Danlos, Wiskott-Aldrich va boshqalar) bilan birgalikda trombotsitopatiya.
• 2. Boshqa kasalliklar fonida hayot davomida rivojlanayotgan orttirilgan trombotsitopatiyalar.
• Bolalikda irsiy trombotsitopatiyalar orttirilganlarga qaraganda 3 baravar tez-tez uchraydi.

Trombotsitopatiyalarning sabablari

• Birlamchi trombotsit-tomir gemostaz bir qator ketma-ket reaktsiyalarni o'z ichiga oladi: adgeziya, agregatsiya, qon pıhtısının tortilishi va plazma gemostazining faollashishi.
• Qon tomirlari asosiy yopishqoqlik stimulyatori - endotelial kollagen ta'sirida shikastlanganda trombotsitlar shishadi va tomir devoriga yopishadi. Birlamchi gemostaz bosqichini amalga oshirishda Ca ionlari, endotelial oqsil - fon Villebrand omili va u bilan aloqada bo'lgan trombotsitlar membranasi glikoproteini Ib ishtirok etadi. Adezyondan keyin agregatsiya bosqichi boshlanadi, bu davrda trombning tez o'sishi sodir bo'ladi. Ushbu bosqichda biologik faol moddalar (trombin, adenozin fosfat (ADP), katekolaminlar, serotonin va boshqalar) ajralib chiqadi, bu tomirlarning torayishi va trombotsitlarning yopishishi va agregatsiyasini kuchaytiradi. Davom etayotgan jarayonlar ta'sirida bo'shashgan trombotsitlar tiqinlari qalinlashadi va retraktsiyaga uchraydi - zardobning trombdan o'z-o'zidan ajralishi bilan qisqarish.