Геморрагик диатезлар. Тромбоцитопениялар: иммун ва ноиммун турлари

III.Кечишига кўра:

1. 
   Ўткир шакли (6 ойгача)
   
2. 
   Сурункали шакли
   

4. Оғирлик даражасини баҳолаш мезонлари:
1.ИТП нинг енгил шакли: тромбоцитлармиқдори 100150х10⁹/л
2. ИТП нинг ўрта оғир шакли: тромбоцитлар миқдори 40,0100х10⁹/л
3. ИТП нинг оғир шакли: тромбоцитлар миқдори 20,0х10⁹/л дан кам
5. Қиёсий ташҳислаш:
ИТП қуйидагилар билан қиёсий ташҳисланади:

1. 
   Миелодиспластик синдром;
   
2. 
   Суяк кўмигининг метастатик шикастланиши;
   
3. 
   Бириктирувчи тўқиманинг тизимли аутоиммун касаллиги;
   
4. 
   Орттирилган аутоиммун гемолитик камқонлик;
   
5. 
   Вирусли инфекциялар.
   
6. 
   Ташҳислаш мезонлари:
   

Клиник намоён бўлиши: қон ивиш вақти хамда лахта ретракциясининг узайиши оқибатида теридаги петехиалдоғсимон кўринишидаги геморрагик тошмалар хамда турли даражадаги қон кетишлар кузатилади.
Лаборатор: периферик қондаги тромбоцитлар миқдорининг 150х10⁹/л дан камайиб кетганлиги, тромбоцитлар анизоцитози(макро ва микротромбоцитлар), пойкилоцитоз (шаклининг ўзгариши) ва тромбоцитлар шизоцитози (микрофрагментлар). Суяк кўмиги таҳлилида мегакариоцитлар миқдорининг миёридалиги ёки ошганлиги.Антитромбоцитар антитаначаларнинг мавжудлиги.

7. 
   Стационар шароитдаги текширувлар протоколи
   

№	Текширувлар номи	Курс давомида такрорлаш
1	Умумий қон таҳлили	Хафтада 12 марта ёки ҳар куни. Кўрсатма бўйича
2	Умумий пешоб таҳлили	Хафтада 2 марта ёки ҳар куни. Кўрсатма бўйича
3	Миелограмма	1 марта ва кўрсатма бўйича
4	Трепанобиопсия	Кўрсатма бўйича
5	Умумий оқсил ва унинг фракциялари, креатинин, мочевина АСТ, АЛТ, магний, калий,натрий	23 марта(курс давомида)
6	Коагулограмма	Ҳар 5 кунда 1 марта
7	ЭКГ, кўкрак кафаси рентгенографияси	Кўрсатма бўйича
8	Қорин бўшлиғи аъзолари УТТ (жигар, талоқ)	Кўрсатма бўйича
9	Бактериологик текширувлар (оғиз бўшлиғи суртмасидан экма, қон экмаси, пешоб экмаси)	Кўрсатма бўйича
10	Гепатит В ва С вируси маркёрларини текшириш (иммунофермент усул хамда ПЦР)	Кўрсатма бўйича
11	Невролог, окулист, отоларинголог маслаҳати	Кўрсатма бўйича

8. 
   Госпитализация.
   

  Госпитализация вилоят, шахар, туман миқиёсидаги ДПМ йўлланмасига асосан маслаҳат ташҳис поликлиникаси орқали амалга оширилади.

9. 
   Базис хамда патогенетик даволаш.
   

Аутоиммун ва идиопатик тромбоцитопеник пурпура глюкокортикоидлар билан даволаш, спленэктомия амалиёти ва иммунодепрессантлар қўллашни ўз ичига олади.

• 
  Глюкокортикоидлар – (Преднизолон 2 мг/кг/сут дозадан 23 хафтага) тавсия қилинади. Кейинчалик бу доза астасекинлик билан камайтириб борилади ёки бутунлай тўхтатилади. Шунингдек преднизолон юқори дозада (3 мг/кг/сут) 5 кунлик танаффус билан 7 кунлик қисқа курсда ҳам қўлланилади (учта курсдан ошмаслиги лозим). Ўта кучли геморрагик синдромларда, бош мияга қон қуйилиш хавфи туғилганда метилпреднизолон билан (3 кун давомида вена ичига 30 мг/кг/сут дозада) “пульстерапия” ўтказилади. Кўп ҳолларда бундай даволашнинг самараси юқори.
  
• 
  Монотерапия сифатида ёки глюкокортикоидлар билан биргаликда иммуноглобулинларни 5 ёки 2 кун давомида 0,4 ёки 1 г/кг дозадан (битта курс дозаси 2 г/кг) вена ичига юбориш. Кўп ҳолларда бу усулнинг самарадорлиги қисқа муддатлидир. Шунинг учун ундан спленэктомия, туғруқ ва шу кабиларда операция олди тайёргарлиги сифатида қўллаш мақсадга мувофиқдир.
  
• 
  Спленэктомия ёки талоқ қон томирларининг тромбоэмболизацияси қон серватив даво самара бермаганда ёки самарадорлик турғун бўлмасдан, кучли ифодаланган постгеморрагик анемияга олиб келувчи узоқ муддатли қон кетишлар, инсон хаётига ҳавф солувчи кўп қон кетишлар кузатилган ҳолларда амалга оширилади. Одатда операция глюкокортикодларни қўллаш жараёнида ўтказилади. 7080% беморларда операциядан кейин тўлиқ тузалиш кузатилади.
  
• 
  Тромбоцитопеник пурпурада усмага карши воситаларни даво муолажаларининг бошқа кўринишлари самара бермаган ҳолларда қўлланилади. Лекин уларнинг самараси спленэктомияга қараганда кам. Алкалоидлар (Винкристин тана сатҳига қараб 1,52 мг/м² дозада), алкилловчи дори воситаси (циклофосфамид 10 мг/кг дозада 510 инъекцияга), иммуносупрессорлар (азатиопирин 23 мг/кг/сут дозадан 23 қабулга 12 ой давомида) берилади.
  

10.