Fenilalanin

I.3 Fenilalaninning inson organizmdagi o’rni
Fenilalanin tabiiy ravishda ona suti ning sutemizuvchilar. U oziq-ovqat va ichimliklar ishlab chiqarishda ishlatiladi va taniqli oziq-ovqat qo'shimchasi sifatida sotiladi og'riq qoldiruvchi va antidepressant effektlar. Bu to'g'ridan-to'g'ri kashshofdir neyromodulyator fenetilamin, odatda ishlatiladi xun takviyesi. Muhim aminokislota sifatida fenilalanin sintez qilinmaydi de novo fenilalanin yoki fenilalanin o'z ichiga olgan oqsillarni yutishi kerak bo'lgan odamlarda va boshqa hayvonlarda.
Fenilalaninning birinchi tavsifi 1879 yilda, qachon Shulze va Barbieri bilan birikmani aniqladi empirik formula, C₉H₁₁NO₂, yilda sariq lupin (Lupinus luteus) ko'chatlar. 1882-yilda, Erlenmeyer va Lipp birinchi marta fenilalaninni sintez qildi fenilasetaldegid, siyanid vodorodiva ammiak. Genetik kodon fenilalanin uchun birinchi tomonidan kashf etilgan J. Geynrix
Matey va Marshal V. Nirenberg 1961-yilda. Ular buni qo'llash orqali ko'rsatdilar mRNA bir nechta uratsil ichiga kiritishni takrorlaydi genomning bakteriya E. coli, ular bakteriyaning a hosil bo'lishiga olib kelishi mumkin polipeptid faqat takrorlangan fenilalanin aminokislotalaridan iborat. Ushbu kashfiyot tabiatning aniqlanishiga yordam berdi kodlash ichida saqlangan ma'lumotni bog'laydigan munosabatlar genomik bilan nuklein kislota oqsil ekspressioni tirik hujayrada.
Fenilalaninning yaxshi manbalari tuxum, tovuq, jigar, mol go'shti, sut va soya hisoblanadi. Fenilalaninning yana bir keng tarqalgan manbai - bu sun'iy tatlandırıcı bilan tatlandırılmış narsa aspartam, kabi parhez ichimliklar, parhezli ovqatlar va dorilar; aspartam metabolizmi birikmalardan biri sifatida fenilalanin hosil qiladi metabolitlar.
AQSh Tibbiyot Institutining Oziq-ovqat va oziqlanish kengashi (FNB) tomonidan tavsiya etilgan parhezlar (RDA) muhim aminokislotalar 2002 yilda. Fenilalanin va tirozin uchun, 19 yosh va undan kattalar uchun kuniga 33 mg / kg vazn.
Boshqa biologik rollar
L-Fenilalanin biologik ravishda aylanadi L-tirozin, DNK bilan kodlangan aminokislotalardan yana biri. L-tirozin o'z navbatida aylanadi L-DOPA, bu yana aylantiriladi dopamin, noradrenalin (noradrenalin) va epinefrin (adrenalin). Oxirgi uchtasi katekolaminlar.
Fenilalanin xuddi shunday faol transport kanalidan foydalanadi triptofan kesib o'tmoq qon-miya to'sig'i. Haddan tashqari ko'p miqdorda qo'shimchalar ishlab chiqarishga xalaqit berishi mumkin serotonin va boshqalar aromatik aminokislotalar[iqtibos kerak] shu qatorda; shu bilan birga azot oksidi bog'liq kofaktorlarning haddan tashqari ishlatilishi (oxir-oqibat, cheklangan mavjudligi) tufayli, temir yoki tetrahidrobiopterin.[iqtibos kerak] Ushbu birikmalar uchun mos
keladigan fermentlar quyidagilardir aromatik aminokislota gidroksilaza oila va azot oksidi sintezi.
O'simliklarda
Fenilalanin - bu ishlatiladigan boshlang'ich birikma sintez ning flavonoidlar. Lignan fenilalanindan va olingan tirozin. Fenilalanin aylanadi dolchin kislotasi ferment tomonidan fenilalanin ammiak-liaza.
Fenilketonuriya
Genetika buzilishi fenilketonuriya (PKU) - bu ferment etishmasligi sababli fenilalaninni metabolizmga qodir emasligi fenilalanin gidroksilaza. Ushbu kasallikka chalingan shaxslar "fenilketonuriklar" nomi bilan tanilgan va ularning fenilalanin iste'molini tartibga solishlari kerak. Fenilketonuriklar qondagi fenilalanin miqdorini kuzatish uchun ko'pincha qon testlaridan foydalanadilar. Laboratoriya natijalari fenilalanin miqdori haqida mg / dL va mmol / L dan foydalangan holda xabar berishi mumkin. Bir mg / dL fenilalanin taxminan 60 mkmol / L ga teng.
Fenilketonuriyaning "noyob shakli" deb nomlangan giperfenilalaninemiya sintez qila olmaslikdan kelib chiqadi kofaktor deb nomlangan tetrahidrobiopterin, uni to'ldirish mumkin. Giperfenilalaninemiya bilan kasallangan homilador ayollarda buzilishning o'xshash belgilari bo'lishi mumkin (qondagi fenilalaninning yuqori darajasi), ammo bu ko'rsatkichlar odatda homiladorlik oxirida yo'qoladi. PKU bo'lgan homilador ayollar, homila nuqsonli gen uchun heterozigota bo'lsa ham, qonda fenilalanin miqdorini nazorat qilishlari kerak, chunki jigar etishmovchiligi tufayli homila salbiy ta'sir ko'rsatishi mumkin.[tibbiy ma'lumotnoma kerak]
Fenilalaninning nooziq-ovqat manbai sun'iy tatlandırıcıdır aspartam. Ushbu birikma tanada fenilalanin, shu jumladan bir nechta kimyoviy yon mahsulotlarda metabollanadi. Fenilketonurikaning organizmdagi fenilalanin birikmasi bilan bog'liq bo'lgan parchalanish muammolari aspartamni yutish bilan ham, oz bo'lsa
ham sodir bo'ladi. Shunga ko'ra, Avstraliyada, AQShda va Kanadada aspartamni o'z ichiga olgan barcha mahsulotlarga yorliq qo'yilishi kerak: "Fenilketonuriklar: tarkibida fenilalanin bor." Buyuk Britaniyada aspartamni o'z ichiga olgan oziq-ovqat mahsulotlarida "aspartam yoki E951" mavjudligiga ishora qiluvchi tarkibiy qismlar bo'lishi kerak va ular "Fenilalanin manbasini o'z ichiga oladi" degan ogohlantirish bilan belgilanishi kerak. Braziliyada "Contém Fenilalanina" yorlig'i (portugalcha "Fenilalaninni o'z ichiga oladi") tarkibiga kiradigan mahsulotlarda ham majburiydir. Ushbu ogohlantirishlar odamlarga bunday ovqatlardan saqlanish uchun yordam berish uchun joylashtirilgan.
Genetiklar genomini ketma-ketlikda ajratdilar makakalar 2007 yilda. Ularning tergovlari natijasida "makaku oqsilining normal shakli kasallangan odam oqsiliga o'xshagan ba'zi holatlar" aniqlandi, shu jumladan PKU uchun markerlar.
D.-, L- va DL-fenilalanin
The stereoizomer D.-fenilalanin (DPA) an'anaviy ravishda ishlab chiqarilishi mumkin organik sintezyoki bitta singari enantiomer yoki tarkibiy qismi sifatida rasemik aralash. U ishtirok etmaydi oqsil biosintezi garchi u oz miqdordagi oqsillarda bo'lsa, ayniqsa keksa oqsillar va oziq-ovqat oqsillarida bo'lgan qayta ishlangan. Ning biologik funktsiyalari D.-amino kislotalar noaniq bo'lib qolmoqda D.-fenilalanin bor farmakologik faoliyat da niasin retseptorlari 2.
DL-Fenilalanin (DLPA) o'z nomi bilan aytganda oziqaviy qo'shimchalar sifatida sotiladi og'riq qoldiruvchi va antidepressant tadbirlar. DL-Fenilalanin aralashmasi D.-fenilalanin va L-fenilalanin. Taniqli analjezik faolligi DL-fenilalaninni mumkin bo'lgan blokirovka bilan izohlash mumkin D.-fenilalanin enkefalin tanazzul tomonidan ferment karboksipeptidaza A. Mexanizmi DL-fenilalaninning taxmin qilingan antidepressant faolligini kashshof roli Lsintezidagi fenilalanin neyrotransmitterlar noradrenalin va dopamin. Norepinefrin
va dofaminning miya darajasining ko'tarilishi antidepressant ta'siriga ega deb o'ylashadi. D.-Fenilalanin ingichka ichakdan so'rilib, orqali jigarga uzatiladi portal tiraji. Kichik miqdori D.-fenilalanin aylantirilganga o'xshaydi L-fenilalanin. D.-Fenilalanin organizmning turli to'qimalariga tizimli aylanish. Bu kesib o'tgan ko'rinadi qonmiya to'sig'i nisbatan samarasiz L-fenilalanin va shu sababli ozgina miqdorda qabul qilingan dozani o'z ichiga oladi D.-fenilalanin ajralib chiqadi siydik markaziy asab tizimiga kirmasdan.
Miyada, L-fenilalanin bu a raqobatdosh antagonist da glitsin majburiy sayt NMDA retseptorlari va glutamat majburiy sayt AMPA retseptorlari. Da glitsin majburiy sayt NMDA retseptorlari L-fenilalanin ravshan muvozanat dissotsilanish konstantasiga ega (KB) tomonidan taxmin qilingan 573 mM dan Shild regressiyasi bu miyadan ancha past L-fenilalanin konsentratsiyasi davolanmagan odamda kuzatiladi fenilketonuriya.L-Fenilalanin ham inhibe qiladi neyrotransmitter ozod qilish glutamaterjik sinapslar yilda gipokampus va korteks bilan tushunarli 50 980 mkm, miya konsentratsiyasi klassikada ko'rinadi fenilketonuriya, aksincha D.-fenilalanin sezilarli darajada kichik ta'sirga ega.