Biokimyo pmd

Glikoprotein, proteoglikan, glikolipidlarning uglevod qismini

tuzilish va funksiyalari

Inson organizmida glyukoza, glikogenlar bilan bir qatorda uglevod-

oqsilli va uglevod-lipidli birikmalar uchrab, ularni glyukokonyugatlar

deyiladi. Glyukokonyugatlar 3 ta gruppaga bo‘linadi:

1. Glikoproteinlar.

2. Proteoglikanlar.

3. Glikolipidlar.

Glikoproteinlar murakkab oqsil bo‘lib, taxminan 15% uglevod

va 85% oqsildan tashkil topadi. Inson va hayvon organizmida bir

qancha onlab glikoproteinlar uchrab, bular qatoriga a

1

-

, a

2

-

 va g-

globulinlar, transferin, seruloplazmin, fibrinogen, protrombin,

qonning gruppa spetsifik moddasi, gipofiz gormonlari, bir nechta

ferment va boshqalar kiradi. Glikoprotein molekulasi tashkil

topishida polipeptid zanjiri a-spiral hosil qilib, uglevod qismi esa

shu a-spiral atrofida ikkinchi spiral holatida oraladi.

Glikoproteinlarni uglevod qismiga (tarkibiga) sial kilotasi, N-

atsetilgalaktozamin, galaktoza, mannoza, fruktoza, glyukozamin va

boshqalar kiradi. Glikoproteinlar kollagen komplekslari, plazmatik

membranalar tarkibida uchraylilar. Deyarli hamma glikoproteinlarni

uglevod qismlarida sial kislotasi qatnashib, ular neyramin

kislotasining unumi hisoblanadilar. Turli patologik holatlarda

glikoproteinlarning biriktiruvchi to‘qima va boginlarning yuzasi

zararlanganda, masalan, qattiq yalliglanishi va buzilishi roy

berganda, to‘qimalar va qonda turli uglevodlar jumladan, sial

kislotalarining miqdori oshadi. Sial kislotasining qondagi miqdorini

---

230

aniqlash diagnostik ahamiyatga egadir. Normada (sog‘lom

kishilarning qonida) sial kislotasining miqdori 55-79 mg% yoki 100-

195 shartli birlikka teng bo‘ladi.Xulosa qilib aytganda

glikoproteinlar (va glikolipidlar) katta ahamiyatga ega va ular

quyidagi vazifani o‘taydilar.

Masalan:

1. Ular hujayra membranasida turli gormonlar, mediatorlar,

viruslar, toksinlar va boshqa fiziologik faol moddalar uchun

retseptorlik rolini bajaradilar.  glikoproteinlarning (hujayralarning)

ozi tuzilishi va xossalariga ko‘ra gormon yoki fermentdir.

2. Hujayra yuzasida joylashgan glikoproteinlar hujayralarning

ozaro bir-birlarini topish va immunitet holatini yuzaga kelishini

ta’minlaydilar va ular hujayralararo kontakt hosil bo‘lishi va bir xil

hujayralarni ozaro biriktiruvchi moddalardir.

3. Eritrotsitlar yuzasida joylashgan glikoproteinlar va

glikolipidlar insonlarning qon gruppasi spetsifikligini yuzaga

keltiradi va shuning uchun ularni spetsifik antigenlar deyiladi. Bunda

qonning har bir 4 gruppasi (A, B, H, (O)) tarkibida spetsifik

uglevodlar: N-atsetil-D-galaktozamin, N-atsetil-D-glyukozamin, D-

galaktoza, D-fukozalar bo‘lib, ularning miqdori har xil gruppada

turlicha bo‘ladi. Qon gruppasining spetsifikligini yuqoridagi

uglevodlar va ularning miqdori belgilaydi.

4. Bir qancha glikoproteinlar mexanik vazifa bajarib, organlarni

va suyuqliklarni harakatini osonlashtiradi. Bularga boginlardagi

sinovial suyuqliklar, oshqozon va ichak mutsinlari va boshqalar misol

bo‘ladi.

5. Glikoproteinlar tayanch va muhofaza vazifani o‘taydilar.

Glikolipidlar uglevod va lipidlardan tashkil topgan birikmalar

bo‘lib, 3 gruppaga bo‘linadi.

I. Serebrozidlar  lignotserin, serebron va nevron yog‘ kislotalar

bilan galaktoza yoki glyukoza birikishidan hosil bo‘ladilar. Birinchi

marta bosh miya tarkibida topilgani uchun ham ular serebrozidlar

deb atalgan.

II. Sulfolipidlar  bular serebrozidlarning sulfatli unumlari bo‘lib,

bunda sulfat galaktozaning 3 «C»ga biriktiradi. Sulfolipidlar nerv

to‘qima va hujayralarining membranalari orqali turli kationlarni

transport qilishda qatnashadilar.

---

231

III. Gangliozidlar  uglevod qismida (boshqa glikolipidlardan

farqi) turli monosaxaridlardan tashkil topgan oligosaxaridlarni tutadi

(masalan, glyukoza-galaktoza-N-atsetil-neyramin kislotasi).

Glikozidlarni molekulyar massasi va komponentlari turlichadir.

Proteinglikanlar (muko‘proteinlar) yuqori molekulali uglevod va

oqsillardan tashkil topgan birikma bo‘lib, ular tarkibida uglevod

mavjud bo‘lib, unumlarini miqdori hattoki 95% yetadi.

Proteinglikanlar biriktiruvchi to‘qimalarning hujayralararo

matriksining asosiy substansiyasini hosil qiladilar (biriktiruvchi

to‘qimalarning quruq og‘irligining taxminan 30%

proteinglikanlardir). Proteinglikanlarning uglevod (polisaxarid)

qismi glyuko-

zaminglikanlar (yoki kislota xossali muko‘polisaxaridlar) deb

nomlanadi. Tuzilishiga ko‘ra proteinglikanlar chotkaga (butilkani

tozalaydigan) oxshatish mumkin bo‘lib, ularga yopishgan mayda

tolachalar glyukozaminglikanlarga taqqoslanadi.

Proteinglikanlar sxematik ravishda quyidagicha korinishga ega:

Glikozaminglikanlar  shoxlanib ketmagan, bir necha marta ketma-

ket qaytalanuvchi disaxaridlardan tashkil topgan polimerlar bo‘lib,

ular doimo oqsil bilan birikkan holda bo‘ladilar: erkin holatda

uchramaydilar. Ular tarkibida glyukozamin (yoki galaktozamin) va

D-glyukuron (yoki iduron) kislotasilari qatnashadilar.

Glyukozaminglikanlar geteropolisaxaridlar hisoblananib, asosan

quyidagi gruppalarga bo‘linadilar:

1. Gialuron kislotasi.

2. Xondriotinsulfatlar.

3. Dermatansulfatlar.

4. Keratansulfatlar.

5. Geparin va geparin sulfatlar.

Gialuron kislotasi  hujayralararo asosiy modda bo‘lib, ko‘p marta

ketma-ket qaytariluvchi D-glyukuron kislota va N-atsetil-D-

glyukozamindan tuzilgan. Gialuron kislotasi quyidagi funksiyalarni

bajaradi:

1. Bir hujayralarni ozaro bog‘lanishlarini mustahkamlovchi

(sementlovchi) moddadir.

2. Boginlarni moylovchi amortizatorlardir.

3. Suv, mineral tuzlar almashinuvini regulyatsiyasida qatnashadi.

Biriktiruvchi to‘qimalarda suv bog‘lanishini ta’minlaydi.

---

232

4. Hujayra membranalari orqali turli mikroorganizmlarni otishini

oldini oluvchi «barer» hisoblanadi.

Ba’zi mikroblar (patogen) ishlab chiqaradigan ferment

gialuronidaza gialuron kislotasining glikozid bog‘larini gidroliz

qiladi va bakteriyalarni hujayralarga kirishi osonlashadi. Shunday

hodisa yana uruglanish vaqtida ham yuz beradi. Bunda glikoza-

minglikanlardan tashkil topgan tuxum hujayrasining tashqi pardasi

umurtqalilarning gialuronnidazasi ta’sirida gidrolizlanadi va

spermatozoidning otishini osonlashtiradi.

Xondriotinsulfatlar  glyukuron kislotasi, N-atsetilgalaktozamin

va sulfat kislotasidan tashkil topgan. Bulardan ikkitasi, yani

xondriosulfat A (xondriotin-6-sulfat) va xondriotinsulfat C

(xondriotin-6-sulfat) ko‘p tarqalgandir. Bular sulfat kislotasini N-

atsetilgalaktozamin bilan 4-yoki 6-karbon atomlari o‘rtasida sulfat

efiri bog‘larini hosil qilishi bilan farqlanadilar. Xondriotinsulfatlar

togay to‘qimasi, yurak klapanlari, chiganoq, biriktiruvchi to‘qima

tuzilishida asosiy moddalar hisoblanadi: yana suyaklarda kalsiyning

to‘planishiga yordam qiladilar.

Dermatansulfatlar  a-iduron kislotasi N-atsetil-D-galaktozamin

sulfatdan tuzilgan bo‘lib, xondriosulfatlardan tarkibida a-iduron

kislotasi tutishi bilan farq qiladi.

Keratansulfatlar - D-galaktozil-N-atsetil-D-glyukozamin-6-

sulfatlarni ketma-ket qaytarilishidan hosil bo‘ladi. Bular

polipeptidlar zanjiri bilan birikib, togay to‘qimasining asosiy

moddasini hosil bo‘lishida qatnashadilar.

Geparin-N-atsetilglyukozamin, glyukuron kislotasi va sulfat

kislotalarining ketma-ket takrorlanishidan hosil bo‘ladi.

Geparin tabiiy antikougulyantdir (qonni ivishini qaytaruvchi).

Geparin fibrinolizin bilan qonni ivishini oldini oluvchi sistema

tarkibiga kiradi. Geparin qon ivish faktoriga bevosita ta’sir

ko‘rsatadi. U gialuronidaza fermentining faolligini pasaytiradi.

Geparinni turli tromboembolik kasalliklarini oldini olish

(profilaktika), davolashda qollaniladi.Masalan, miya, ko‘z, yurak

qon-tomirlarining tromboz va emboliyalarida va boshqalarda.

Geparin yana ateroskleroz va yurak ishemik kasalliklarida

gipolipedemik modda sifatida ham ishlatiladi; u qonda xolesterin

va ZPLP (

β−lipoproteid) miqdorini pasaytiradi. Chunki geparin

qondagi lipoproteinlipaza fermentining faolligini oshiradi, natijada

qonda xilomikronlarning miqdori kamayadi.

---

233

Proteoglikanlarni uglevod qismlarni (dermatansulfat, geparansulfat

va boshqalar) to‘qimalarda yigilib ketishi (parchalanmasligi) irsiy

kasallik hisoblanib, ularni muko‘polisaxaridozlar deb yuritiladi. Bu

kasalliklar ma’lum fermentlar faolligini aniqlash bilan diagnostika

qilinadi. Bunga sabab, proteinglikanlarni uglevod qismlarni

parchalovchi bir yoki bir nechta lizosomal fermentlarning sintezi

buzilishidir.

---

234

XI BOB