Асадуллаев М. М., Асланова С. М. Асаб касалликлари пропедевтикаси

9.1.2.3.Эйленбург парамиотонияси
Бу касаллик 1866 йилда баён этилган бўлиб, унга совуқда пайдо бўладиган миотоник аломатлар хос бўлади. Оилавий табиати аниқ бўлади, аутосом-доминант типда насл суради, болалар туғилганиданоқ касалликка чалинади.
Шуниси қизиқки, беморлар иссиқ жойда соппа-соғ юрадилар. Бироқ бутун вужуд совқатгандан кейин беморларда мускулатуранинг миотоник спазми пайдо бўлади. Агар Томсен миопатиясида такрор фаол ҳаракатлардан кейин спазм ўтиб кетса, парамиотонияда спазм зўрайишга мойил бўлади. Вақт ўтган сари зарарланган мушакларнинг узоқ, бир неча соатдан, ҳатто бир кунгача фалажланишигача етади. Совуқ таъсири тўхтатилганда ва беморни яхшилаб иситилганда барча патологик симптомлар йўқолиб кетади.
Касалликнинг патогенезини ирсиятга, мушак толалари мембранаси функциясининг ўзгаришига боғлашади, у экзоген сабаблар (совуқ) таъсиридаги хуружлар сифатида намоён бўлади.
9.1.3. Пароксизмал миоплегия
Пароксизмал миоплегия ёки даврий фалажлик камдан-кам учрайдиган наслий касаллик бўлиб, скелет мушакларининг қўзғалиши ва қисқариши йўқолиши ҳисобига суст фалажлик хуружлари пайдо бўлиши билан тавсифланади. Хуружлар пайтидаги калий зардобини текшириш бу касалликнинг учта: гипо-, гипер- ва нормакалиемик пароксизмал миоплегияни тафовут қилишга имкон берди. Бирламчидан ташқари, пароксизмал миоплегиянинг симптоматик тури (фенокопиялар) мавжудки, улар кўпинча тиреотоксикоз ва бирламчи гиперальдостеронизмда учрайди.
9.1.3.1. Гипокалиемик тур (Шахнович - Вестфал касаллиги)
Гипокалиемик пароксизмал миоплегия миоплегиянинг ҳаммадан кўп учрайдиган тури ҳисобланади.
Касаллик кўпчилик ҳолларда 3 ёшдан 21 ёшгача бошланади.
Типик ҳолларда хуружлар кечаси, кўпинча эрталабга яқин бошланади, бунда беморлар ҳаракат қилолмасдан уйғонадилар, оёқлари, танаси, бўйин мушакларида фоал ҳаракатлар бўлмайди. Баъзи муаллифларнинг маълумотларига кўра, 10% беморлар хуруж пайтида нафас мускулатурасининг фалажланиши оқибатида ўлиб қоладилар. Хуруж пайтида мушак тонусининг сусайиши, чуқур рефлекслар бўлмаслиги кузатилади, тетрапарезлардан кўра, кўпроқ гемипарез, монопарезлар ривожланиши характерли.
Хуружлар оёқларнинг санчиб оғриши ва оғирлашиши, жуда чанқаш, гипергидроз, артериал босимнинг ўзгариши билан кечиши мумкин. Углеводларга бой овқат истеъмол қилиш, шунингдек совқотиш, жисмоний зўриқиш, асаб бузилиши хуружларга туртки бўлади. Хуружлар пайтида бемор хушини йўқотмайди. Фалажликнинг давомийлиги 30 дақиқадан 72 соатгача. Хуружлар орасидаги даврда мушакларнинг қувватсизлиги, мушаклар гипотонияси рефлексларнинг пасайиши кузатилиши мумкин. Қатор ҳолларда бу симптомлар бўлмаслиги ҳам мумкин.