9.1.1.1.Дюшен миопатияси
Зўрайиб борувчи мушак дистрофияси - илк болалик давридан намоён бўлиб, оёқ-қўлларнинг проксимал қисмида сохта гипертрофик ўзгаришлар билан кечади ва у наслдан наслга Х-хромосома билан боғлиқ холда рецессив узатилади. Бу дард билан ўғил болалар оғрийди. Мушак тўқимасидаги патоморфологик ўзгаришларнинг ўзига хос хусусиятлари ёғ тўқимаси ва бириктирувчи тўқиманинг ўсиши ҳамда уларнинг мушак тўқимаси билан алмашиниши ҳисобланади, шу туфайли гипертрофия пайдо бўлади.
Касалликка эрта бошланиш хос бўлиб, жараён тез авж олади. 3 ёшгача мушакларнинг қувватсизлиги ва атрофияси пайдо бўлади, хусусан болдир мушакларида сохта гипертрофия мавжуд бўлади. Одатда 8-10 ёшларга бориб, юриш жуда ўзгаради, 14-15 ёшда беморлар бутунлай ҳаракат қила олмай қоладилар, 15-18 ёшларга бориб, дунёдан ўтиб кетадилар. Касалликнинг бу тури учун фақат болдир мушакларида эмас, балки думба мушаклари, қорин, сон мушакларининг сохта гипертрофияси хос. Нейроэндокрин бузилишлар, ёғ босиш, гипергидроз, ақлий жиҳатдан орқада қолиш хос, миокард зарарланади - кардиомиопатия, нафас мушаклари, сийдик халтаси мушаклари зарарланади. Бошқа турларга қараганда интеллект рўйи-рост пасаяди.
9.1.1.2. Ландузи- - Дежерин миопатияси
Зўрайиб борувчи мушак дистрофияси, елка-курак-юз тури, ювенил, секин зўрайиб борувчи, аутосом-доминант. Гистологик жиҳатдан толаларнинг ўртача диаметри катталашиши, майда дегенерация учун характерли толалар пайдо бўлиши хосдир.
Илк аломатлар 12-20 ёшда пайдо бўлади. Касалликнинг бу тури асосан оёқ-қўлларнинг проксимал бўлимларига тегишли. У ёки бу гуруҳдаги мушакларнинг зарарланишига қараб, юз-курак-елка, юз-курак-елка-перонеал, юз-курак-елка-думба-сон турлари тафовут қилинади ва ҳоказо. Нисбатан хавфсиз бўлиб, беморлар ҳатто касаллик узоқ кечганда ҳам ўз-ўзларига хизмат кўрсатиш қобилиятини сақлаб қоладилар.
9.1.1.3.Эрб-Ротт миопатияси
Зўрайиб борувчи мушак дистрофияси (ЗМД), проксимал, аутосом-рецессив. Унинг гистологик хусусияти гигант мушак толалари ҳосил бўлиб, кейинчалик уларнинг парчаланиши ҳисобланади, бунинг натижасида майда толалар гуруҳи пайдо бўлади. Ўғил болалар қизларга қараганда кўпроқ касалланадилар. Илк аломатларининг пайдо бўлиши вақтига қараб, илк болалик (чақалоқлик), болалик ва ўсмирлик турлари тафовут қилинади. Ичакнинг силлиқ мускулатураси зарарланади, ўпка-юрак етишмовчилиги ривожланади. Касалликнинг бу тури учун меъёрдаги сохта гипертрофия, пай ретракциялари, контрактура характерли. Бу тур қандайдир ўзига хос симптомларсиз «аморфли».
Do'stlaringiz bilan baham: |