№5. Tug'ma pastki ichak tutilishi. Girshprung kasalligi

Girshprung kasalligining tasniflanishi 
A.I. Lenyushkin tomonidan to‘liq 
keltirilgan (1987-yil). 
 
A. Anatomik shakllar (16.1-rasm).

---

 
1. Rektal: 
- to‘g‘ri ichak chot orasi bo‘limining zararlanishi bilan (super qisqa segment bilan Girshprung kasalligi); 
- To‘g‘ri ichakning ampulyar va ampulyar usti qismlarining zararlanishi bilan (qisqa segment bilan 
Girshprung kasalligi). 
2. Rektosigmoid: 
- S simon ichakning distal uchdan bir qismi zararlanishi bilan; 
- Butun S simon ichak yoki katta qismining zararlanishi bilan. 
3. Segmentar: 
- rektosigmoid o‘tish yoki S simon ichakda bir segment bilan; 
- ikki segment va ular orasidagi normal ichak qismi bilan. 
So‘nggi yillarda ko‘pchilik jarrohlar Girshprung kasalligi segmentar shakli mavjudligini shubha ostiga 
qo‘ymoqda. 250 bemordan ko‘pini kuzatishlarimiz orasida, shuningdek, kasallikning bu shakli 
ucharamadi).
4. Subtotal: 
- pastlanadigan va ichakning ko‘ndalang-gardish (karta) qismi zararlanishi bilan; 
- gardish ichakning o‘ng yarmiga tarqalish bilan. 
5. Total – butun yo‘g‘on ichakning zararlanishi.
Б. Kechishining klinik bosqichi: 
1. Kompensatsiyalangan. 
2. Subkompensatsiyalangan. 
3. Dekompensatsiyalangan. 

---

Girshprung kasalligi kechishining klinik bosqichlari va og‘irligi to‘g‘ridan 
to‘g‘ri uning anatomik shakli, agangionar zonaning uzunligi, ichak suprastenotik 
kengayish darajasi va bola yoshiga bog‘liq.
Patofiziologiya.
Klinik qisman ichakdan o‘tib bo‘lmaslik bilan namoyon 
bo‘ladigan aganglionar segment funksiyasining buzilishi hali aniq to‘g‘ri 
tushuntirilmagan. Uch o‘n yillikdan uzoqroq vaqt davomida o‘tkazilgan gistologik, 
manometrik va bioximik tadqiqotlar asosida Girshprung kasalligi haqida bilimlar 
kengayishiga qaramasdan hozircha faqatgina ta’riflovchi xarakter eng qimmatli 
axborotga ega. Kasallikning patofiziologiyasini tushunish yagona tizimiga bu 
kuzatuvlarni ulashi mumkin bolgan yagona sxema yo‘q.
Ushbu manometriyalar klinik kartinani yetarlicha aniq tushuntiradi. 
Aganglioz zonasidan proksimalroq joylashgan ichakda normal peristaltikaning 
ketma-ket to‘lqinlari kuzatiladi. Aganglionar segmentda tonus yo‘q, proksimal 
bo‘limdan «ketuvchi» peristaltik to‘lqinlar esa to‘xtaydi. To‘g‘ri ichakning normal 
rivojlangan ichki sfinkteri sog‘lom odamda uning cho‘zilishiga javoban bo‘shaydi, 
Girshprung kasalligi bo‘lgan bemorlarda esa qisqaradi. Bu «test» diagnostikada 
ishlatilishi mumkin.
Hozirgi vaqtda ko‘pchilik bolalar jarrohlari tomonidan ganglioz hujayralar 
instrumental xolinergik va adrenergic to‘qimalarda rol o‘ynashi haqida qoida qabul 
qilingan, garchi bu ta’sirning mexanizmi hali to‘g‘ri tushuntirilmagan bo‘lsada. 
Qo‘shimcha o‘tkaziladigan tadqiqotlar ichakning normal («ganglioz») bo‘limlariga 
qarshi holda aganglionar zonada ham xolinergik, ham adrenergik nervlar soni 
oshgan, bu vaqtda asetilxolin miqdori odatiy, biroq stimulyatsiyada uning ajralishi 
oshishi kuzatilishini ko‘rsatadi. Shuningdek, asetilxolinesteraz, katexolamin 
konsentratsiyasi oshgan, ba’zi periferik nerv tolalarining miqdri kamaygan. 
Girshprung kasalligida shuningdek, ichakning gormonal spektri o‘zgarishi 
ta’riflangan. Vazoaktiv ichak peptidlari, P substansiyalari, metenkefalin va 
somatostatin yo‘qligi odatda bu gormonlar bo‘lgan ichakning normal bo‘limlaridan 
aganglionar zonaga differensatsiyalash imkonini beradi.