№5. Tug'ma pastki ichak tutilishi. Girshprung kasalligi

---

№5 . Tug'ma pastki ichak tutilishi.Girshprung kasalligi 
F. Girshprungga 1887-yilda agangliozning klassik ta’riflanishi tegishli, 
o‘shanda u ikki bolani yorganda yo‘g‘on ichak kengayishi va odatiy normal 
o‘lchamlarga ega to‘g‘ri ichakdan proksimalroq mushak gipertrofiyasini 
topgan. Bu bemorlarda tug‘ilgandan qotish va qorin kattalashishi kuzatilgan. 
Girshprung kasalligining chastotasi aniq emas va 10 minga 1 dan 500 
tug‘ilishga 1 gacha tebranadi. O‘g‘il bolalar va qizlar nisbati va tug‘ma mavjudlik 
kasallanishning eng ko‘p uchraydigan shakli bo‘lgan bemorlardan (rektosigmoid 
hududining zararlanishi) agangliozning uzun hududi bo‘lgan bemorlar sezilarli 
darajada farq qiladi. Rektosigmoid sohasida o‘tish zonasining lokallashuvida 
kasallik qizlarga qaraganda o‘g‘il bolalarda ancha ko‘p uchraydi. 
 
Embriogenez. 
Ichak gangliylari hujayrasi nerv taroqlari derivatlari 
hisoblangan neyroblastlarning yetilishi natijasida hosil bo‘ladi. Odam 
embrionida birinchi marta aniqlangan bosqichda neyroblastlar hiqildoqqa 
bevosita yotadi va o‘ynoqi nerv bilan yaqin bog‘liq. 6-dan 8-gacha bo‘lgan 
keyingi haftalar neyroblastlar 12-oyda to‘g‘ri ichakning distal bo‘limiga 
yetgan holda kaudal yo‘nalishda migratsiyalanadi. Rivojlanishning aynan 
shu bosqichida migratsiyalangan hujayralar intramural Auerbaxovskiy 
to‘qimasida aniqlanadi.
Natijada neyroblastlar Genle chuqur shilliq osti va sirtqi Meysnerovskiy 
to‘qimasida paydo bo‘ladi. Neyroblastlarning ganglioz hujayralarga yetilishi ham 
sefalokaudal, ham Aurbaxovskiydan Meysnerovskiy to‘qimasi yo‘nalishida sodir 
bo‘ladi. Bu jarayon tug‘ilgandan so‘ng yakunlanmagan holda, hayotning birinchi 
ikki yili davomida davom etadi, bunda, Girshprung kasalligining embriogenezi 
haqidagi zamonaviy tasavvurlarga ko‘ra, o‘tish zonasining ichakning ancha kaudal 
bo‘limlarda joylashuv chastotasi oshadi, muddatidan oldin tug‘ilgan bolalarda esa 
Meysnerovskiy to‘qimasi ganglioz hujayralarining yetilmaganligi kuzatiladi. 
Bunga o‘xshash kasalliklar va, ehtimol, u bilan bog‘liq, neyron ichak displaziyasi 
kabi neyropatiyalar embriogenezi hozirgacha ma’lum emas.

---

 Garchi dumg‘aza nerv tolalari gestatsiyaning 5-haftasida aniqlansada, biroq 
neyroblastlarning to‘g‘ri ichakka aynan shu manbadan migratsiya qilishi haqida 
gapirish imkonini beradigan ma’lumotlar yo‘q. Shunga qaramasdan 
migratsiyalanadigan hujayra neyroblastdan oldin keladiganlar tomonidan 
aniqlanmasligi mumkin. Bundan tashqari, ma’lumki, kalamush homilalarida 
gestatsion davrning o‘rtasida neyroblastlar hatto ekstramural nervlardan 
ajralgandan so‘ng ham kolorektal bo‘limda paydo bo‘ladi.
Neyroblastlar migratsiyasining buzilishi bilan bir qatorda etiologik rolni 
boshqa omillar ham o‘ynashi mumkin, masalan neyroblastlar va gangloioz 
hujayralarga hujayra- «oldin keluvchilarning» differensatsiyasining ushlanib 
qolishi yoki migratsiyani tugatgan elementlarning destruksiyasi. Girshprung 
kasalligida ichakning o‘zgarmas qismlarida gangliyalarda II sinf antigenlarning 
normal tarkibini va ular darajasining aganlionar segmentlarda o‘sishini namoyon 
qiluvchi kuzatuvlar qiziqish tug‘diradi. II sinf antigenlari darajasining oshishis 
shuningdek, neyron ichak displaziyasida kuzatiladi. Bu ma’lumotlar nevral 
elementlarning immune destruksiyasi ehtimolini taxmin qilish imkonini beradi. 
Girshprung kasalligini avloddan avlodga o‘tishi jinsiy xromosoma yoki past 
penetrantli retsessiv gen bilan bog‘liq, siblinglarning zararlanish xavfi 4 % deb 
taxmin qilinadi.
Girshprung kasalligi boshqa anomaliyalar bilan kamdan kam birlashadi. 
Yurakning tug‘ma nuqsoni va Daun sindromi mos ravishda 4 % va 5 % holatlarda 
kuzatiladi.