13–БОБ. НEОНАТАЛ КАРДИОЛОГИЯ
Юракнинг туғма касалликлари
Замонавий перинатология туғма нуқсонларни эрта болаликнинг асосий
муаммоларидан бири деб билади. Расмий маълумотларга кўра, сўнгги
йилларда янги туғилган чақалоқлар орасида ушбу патологиянинг умумий
ўсиши кузатилмоқда.
Юракнинг туғма касалликлари орасида гемодинамик бузилишлар юзага
келадиган юрак ва асосий томирларнинг ривожланишидаги оғишлар қон
айланишининг бузилишига олиб келади. Баъзи юрак нуқсонлари неонатал
даврда ҳаѐт учун хавфлидир.
Юракнинг туғма нуқсонлари (ЮТН) болаларда энг кўп учрайдиган
туғма нуқсонлардан бири бўлиб, барча органлар нуқсонининг 30%ни ташкил
қилади. Агар ҳомила ўлими, эрта бола ташлаш ҳолатларини ҳисобга олсак,
бу кўрсаткич 39,5% га етади.
Юракнинг УТТ кенг қўлланилганлиги сабабли яқинда юрак
нуқсонлари структурасида жуда кичик оғишлар аниқланди, улар юрак иши ва
умумий гемодинамикага таъсир қилмайди. Бундай оғишлар юрак
ривожланишининг
кичик
нуқсонлари
(ЮРКН)
атамаси
билан
бирлаштирилган. Буларга очиқ овал тешик, тўсиқлар аневризмалари,
қўшимча хордалар, трабекулалар, евстахий клапани ва бошқалар киради.
Этиологияси
.
ЮТН этиологиясида гестациянинг 2–3–кунидан 6–8 ҳафтасигача
тератоген таъсир кўрсатадиган учта асосий омил аҳамиятли ҳисобланади.
ЮТН ривожланишига олиб келадиган омиллар:
– генетик (2–5%) хромосома ва ген мутациялари, уларнинг хавфи ота–
оналарнинг ѐши билан ошади (агар уларда юрак–қон томир тизими
патологиялари бўлса, хавф айниқса катта – 23%);
– юқумли – герпес, қизилча вируслари, аденовируслар, токсоплазма,
листерия, микоплазма ва бошқалар;
393
– жисмоний – рентген нурланиши, ионлаштирувчи нурланиш, тебраниш,
шовқин;
– кимѐвий – спиртли ичимликлар (39–49%), ҳомиладорлик пайтида аѐл
томонидан
ишлатиладиган
дорилар
(талвасага
қарши,
перорал
контрацептивлар, ҳомиладорликни кўтариш учун эндокрин дорилар,
опиатлар, морфин), лак–бўѐқ ва кимѐ саноатининг маҳсулотлари.
Кўпинча ЮТН бошқа органлар ва тизимларнинг кўпгина нуқсонлари
таркибий қисми бўлади, бу ҳомиланинг эрта ўлимига олиб келади (23–30%).
Баъзи ЮТН ҳомилада қон айланишининг ўзига хос хусусиятлари
(фетал коммуникациялар мавжудлиги) туфайли қорин ичи, баъзида ҳаѐтнинг
биринчи соатларида (кунларида) сезиларли гемодинамик бузилишларни
келтириб чиқармайди ва аниқ клиник кўринишга эга эмас. Аммо туғилгандан
сўнг, ўпка функциясининг бошланиши ва очиқ артериал йўлнинг ѐпилиши
билан улар чақалоққа “қулаб тушади”, ва юзага келган гемодинамик
муаммоларга тезда моЎАСшишни талаб қилади. Бундай нуқсонлар каналга
боғлиқ ѐки оқимга боғлиқ деб номланади. Буларга магистрал томирларнинг
транспозицияси (МТТ), ўпка артериясининг оғир стенози ѐки атрезияси,
аорта коарктацияси (АК), чап юрак гипоплазия синдроми (ЧЮГС) ва
бошқалар киради. Юракнинг каналга боғлиқ нуқсонларини эрта
(туғруқхонада) ташхислаш жуда муҳим, айнан у чақалоқ умрини сақлаб
қолади.
Маълумки, ҳомилада қон чап қоринчадан аорта орқали асосан
тананингюқори қисми томирларига, ўнг қоринчадан эса ўпка артерияси ва
ОАЙ орқали тушувчи аортага йўналади. Бунда иккала йўналишдаги қон
оқимида кислород миқдоридаги фарқ унчалик катта эмас ва ҳатто
ҳомиладаги магистрал томирларнинг транспозицияси ҳам тизимли
гипоксемия билан кечмайди. Бундай нуқсонли янги туғилган чақалоқда,
биринчи нафасда ва қон оқимининг қайта йўналтирилганлигида қон
айланишининг катта ва кичик доиралари ажралиши юзага келади, бу аортада
394
ва қон айланишининг катта доирасида кислород миқдорининг кескин
пасайиши, органлар ва тўқималарнинг гипоксияси, метаболик ацидознинг
ривожланиши ва боланинг тез ўлимига олиб келади.
Шунга ўхшаш ҳолат АКда ҳам юз беради. Ҳатто бўйинча соҳасида
аортанинг тўлиқ бекилиши ҳам ҳомила ривожланишига деярли таъсир
кўрсатмайди, чунки чап қоринчанинг барча чиқаришининг 5–10% бўйинча
орқали содир бўлади, тананинг пастки қисми қон билан таъминланиши очиқ
артериал йўл орқали амалга ошади. Аммо туғилишдан кўп ўтмай, очиқ
артериал йўлнинг табиий ѐпилиши жараѐнида тегишли органларнинг
гипоперфузияси, улар функциялари бузилиши (айниқса буйраклар),
метаболик ацидоз ва чақалоқнинг ўлими юзага келиши мумкин.
Чақалоқнинг биринчи нафасидан бошлаб юрак–қон томир тизимининг
мавжуд бўлган нуқсонга моЎАСшишининг бирламчи (“фавқулодда”)
босқичи, одатда, ҳаѐтнинг биринчи, иккинчи йилларини қамраб олади,
нуқсон нисбий компенсация босқичи билан алмашинади, бу давр мобайнида
беморларнинг яшаб қолиш даражаси сезиларли даражада ошади.
ЮТН дан ўлим даражасига нафақат касалликнинг ўзига хос
мураккаблиги ва оғирлиги, балки ЮТНнинг табиий равишда кечишида
кузатиладиган асоратлар ҳам: ўпка гипертензияси, юрак етишмовчилиги (90–
95%), юрак аритмиялари, септик эндокардитнинг қатламланиши, оғир
такрорий зотилжам, 2–3–даражали дистрофия (70–80%) таъсир кўрсатади.
ЮТН да умумий ўлим жуда юқори: 1–ҳафтанинг охирига келиб, янги
туғилган чақалоқларнинг 29%, 1–ойда – 42%, 1–йилга келиб – 87% болалар
нобуд бўлишади. Кўпгина вафот этган беморларнинг ўртача ѐши 59,0 ± 7,3
кунни ташкил қилади.
Амалий перинатал кардиология учун тирик туғилган болаларда ЮТН
учрашига ва касалликнинг гемодинамик аҳамиятига эътибор қаратиш лозим.
Энг кенг тарқалган нуқсонларга катта бешлик деб аталмиш нуқсонлар:
қоринчалараро тўсиқ нуқсони, аорта коарктацияси, магистрал артериялар
395
трнҳанспозицияси, очиқ артериал йўл ва тетрадо Фалло тааллуқли. Бу ерга
ўпка артериясининг стенози ва атрезиясининг бирлаштирилган гуруҳини
қўшиш мумкин. Биргаликда улар барча ЮТНнинг 65,2% ни ташкил қилади.
Шуни таъкидлаш керакки, индивидуал нозологик шаклларнинг учраш
тезлиги ҳар хил ѐш даврларида ўзгариши мумкин. Мисол учун, ѐши икки
ойдан катта болаларда қоринчалараро интакт тўсиқли ўпка артерияси
атрезияси, чап юрак гипоплазияси синдроми каби нуқсонлар жуда кам
учрайди. Бу ушбу касалликларда кузатиладиган юқори даражадаги эрта ўлим
билан боғлиқ. Бундай вазиятларда ѐрдам кўрсатиш имконияти уларнинг
ҳаѐтнинг биринчи ҳафталарида аниқланиши билан белгиланиши аниқ.
Шифокорларнинг замонавий операцион имкониятлари жуда катта:
деярли барча ЮТНда у ѐки бу (радикал ѐки паллиатив) операцияни бажариш
мумкин, бунда ҳнч қандай қарши кўрсатмалар йўқ. Умуман олганда,
беморларнинг тахминан 25% да эрта операция мумкин ва зарурдир, янги
туғилганлик даврида эса болалар ҳаѐтий кўрсатмаларга биноан жарроҳлик
коррекциясига олинади.
Шу
муносабат
билан
шифокор–неонатологнинг
вазифалари
қуйидагилардан иборат: 1) ЮТНга шубҳа бўлса, янги туғилган чақалоқда
ЭКГ ва юракнинг УТТ ўтказиш; 2) юракдан ташқари касалликлар билан
бирламчи дифференциал ташҳис ўтказиш; 3) бирламчи реанимация ўтказиш;
4) қўшилиб келган патологияни аниқланг; 5) заруратбўлганда кардиожарроҳ
маслаҳати ва кардиожарроҳлик бўлимига ўтказиш.
Бирламчи ташхис. Ҳозирги вақтда ҳомиладорликнинг турли
муддатларида ҳомила УТТ ѐрдамида ЮТНни пренатал ташхислаш
имконияти бор. Ушбу ташхиснинг сифати қурилманинг имкониятлари ва
мутахассиснинг
малакасига
боғлиқ.
ЮТН
ўз
вақтида
пренатал
диагонсотикаси, авваламбор, оқимга боғлиқ юрак нуқсонлари бор бўлган
янги туғилган чақалоқлар ҳаѐтини сақлаб қолишга имкон беради. Бундан
ташқари, бугунги кунда, ҳатто ҳомилада ҳам, ўз вақтида аниқланган баъзи
396
бир нуқсонлар (аорта бошланиш жойи, ўпка артерияси стенози ва
бошқалар)ни эндоскопик тузатиш имконияти бор. Янги туғилган чақалоқда
ЮТН ташхислаш учун пухта физикал кўрик, кўкрак аъзоларининг рентген
текшируви, ЭКГ, юракнинг УТТ зарур.
Туғруқхонада неонатологлар баъзи симптомлар бўйича ЮТНни шубҳа
қилишлари мумкин. Биринчидан, булар юрак шовқинлари. Бироқ, ҳаѐтнинг
биринчи ҳафталарида 50% ЮТН шовқинли ҳодисани келтириб чиқармайди.
Бу янги туғилган чақалоқларда тўсиқлардаги катта нуқсон мавжудлиги ва
кичик ҳамда катта қон айланиш доираларида унча катта бўлмаган босим
градиенти билан боғлиқ бўлиши мумкин. Бундан ташқари, 40% ҳолларда
юракдаги эшитиладиган шовқинлар туғма нуқсонлар билан боғлиқ эмас,
балки бошқа генезга эга. Улар юрак ичи гемодинамикасининг вақтинчалик
бузилиши, қоринча бўшлиқларида ғайритабиий жойлашган хорда ѐки
трабекулалар мавжудлиги ва уларнинг атрофида қон айланишининг
қуюнланиши, қон оқими тезлигининг вақтинча кучайиши ва бошқа сабаблар
туфайли юзага келиши мумкин. Кейинги симптом – цианоз билан намоѐн
бўладиган янги туғилган чақалоқ териси рангининг ўзгариши. Цианоз
қондаги кислороднинг қисман босимининг 50 мм сим.уст.дан пасайиши
туфайли юзага келади, бу гемоглобиннинг кислород билан тўйинганлиги 88–
90% га мос келади. Аммо цианоз янги туғилган чақалоқларда фетал
гемоглобиннинг юқори даражаси мавжудлиги туфайли тўйинганлик
даражаси 75–85% дан кам бўлганда сезиларли бўлади. Клиник жиҳатдан
цианоз унинг туси (кўк, малина, бинафша), жойлашиши ва жадаллиги билан
баҳоланади. Бу акроцианоз, умумий цианоз, тери қопламларининг
“мармарлиги”, бола безовталанганида бурун–лаб учбурчаги цианози. Цианоз
ифодаланганлиги ўпкадаги қон оқими ва қоннинг кислородни ташиш
ноадекватлиги, вентиляцион–перфузион нисбат сифати бузилишига боғлиқ
ва респиратор (ўпка, ўпкадан ташқари), циркулятор, метаболик (совқотиш,
гипогликемия, гипокалциемия, полицитемия, ацидоз) ва физиологик (ўтиб
397
кетувчи ўнг–чап шунт, киндикнинг бўйин атрофида зич ўралиши) сабаблар
билан боғлиқ бўлиши мумкин. Шунингдек, нафас бузилиши, яъни ўпкалар
иши бузилиши каби белгига ҳам эътибор бериш керак, у тахипноэ, ҳансираш,
ѐрдамчи мушакларнинг нафас олиш ҳаракатларида иштирок этиши билан
намоѐн бўлади. Баъзи бир ЮТНда ўпкалар ишининг оғир бузилиши бўлиб
чақалоқларнинг респиратор дистресс–синдром ҳисобланади. Янги туғилган
чақалоқнинг тана вазнининг физиологик йўқолиши (яширин шишлар) юрак
етишмовчилигининг симптомларидан бири бўлиши мумкин. Оғир ЮТНнинг
муҳим кўриниши бўлиб юрак етишмовчилигининг клиник белгилари
(тахикардия, ҳансираш, ўпкада хириллашлар, жигар ва талоқнинг
катталашиши, тўқималарнинг кепчиши ва шиши) ҳисобланади.
Бу белгиларнинг барчаси неонатологни янги туғилган чақалоқда ЭКГ
ўтказишга мажбур қилиши керак. ЮТНда ЭКГ албатта меъѐрдан четга
чиқади, ЭКГ тури ўзгаради, юракнинг чап ѐки ўнг бўлимлари ҳаддан
ташқари зўриқиш белгилари пайдо бўлади. ЭКГда аниқланган ўзгаришлар
юракни УТТ қилиш зарурлигига олиб келади. Бугунги кунда, юракнинг УТТ
ѐрдамида (замонавий аппаратлар мавжудлигида) нуқсон тури аниқланади.
Қўшимча тадқиқот усули (агар юракнинг УТТ иложи бўлмаса)
сифатида кўкрак қафасининг рентгенологик текшируви бўлиши мумкин.
Бунда юрак ҳажми ва шакли, шунингдек, ўпкалар ҳолати (ЮТНда ўпкалар
расмининг веноз турида кучайиши, ўпкаларнинг шиш олди ѐки шиши
кузатилади) баҳоланади.
Афсуски, туғруқхонаа бундай текширув ҳар доим ҳам ўтказилмайди,
шунинг учун ЮТН ташхиси қўйилмаган бола педиатрик ҳудудга тушиши
мумкин. Бундай ҳолда бола учун барча масъулият маҳаллий педиатрга
юкланади, ЮТН қачон аниқланиши ва беморнинг кейинги ҳаѐти қандай
кечиши унинг малакасига боғлиқ бўлиб қолади.
Маълумки, поликлиникаларда бир ойлик барча болаларда ЭКГ
олинмайди, шунинг учун педиатр боланинг аҳволи ва унинг юраги ишини
398
клиник жиҳатдан баҳолай олиши керак. ЮТН билан оғриган болаларнинг
баъзи клиник хусусиятларини келтирамиз:
– умумий аҳволнинг ѐмонлашиши, у суст сўриш, эмиш пайтида ухлаб қолиш,
умумий фаолият етарли эмаслиги (доим ухлайди), суст овоз кўринишида
намоѐн бўлади;
– ҳаѐтнинг биринчи ҳафталаридан бошлаб тана вазнининг етарлича
кўпаймаслиги ѐки ѐмон тўлиши;
– тери қопламлари ранги ўзгариши: кескин рангпарлик, терининг
«мармарлиги». Умумий цианоз, акроцианоз ѐки бурун–лаб учбурчаги
цианози бўлиши мумкин, айниқса зўриққанда;
– ванналарни, айниқса иссиқ бўлганида, ѐмон кўтариши. Ванна қабул
қилаѐтганда нафас олиш тўхташи, тери қопламларининг рангги ўзгариши
бўлиши (бола кўкариши) мумкин;
– юрак етишмовчилигининг клиник белгилари.
Бундай клиник кўринишлар бўлганда, айниқса юракда турли характер
ва жойлашишга эга шовқинларда, ЭКГ олиш ва УТТ ўтказиш кўрсатилган.
Янги туғилган чақалоқларнинг электрокардиограммалари баъзи
хусусиятларини тақдим қиламиз. Меъѐрда юрак уриш тезлиги дақиқасига
120–140 зарбни ташкил қилади, ҳаракат фаоллигида юқори лабиллик
(дақиқасига 160 зарбагача) қайд қилинади. Барча янги туғилган чақалоқларда
юракнинг электр ўқи ўнгга оғган, ва бунда унинг бурчаги 90° дан 100° гача
(лекин 100° дан ошмайди). Бу ҳомиладаги қон айланишининг ўзига хос
хусусиятларига боғлиқ бўлиб, унда асосий юклама ўнг қоринчага тушади.
Ушбу кўрсаткичлардан ЮЭЎнинг оғиши чап (80° дан кам бурчак) ѐки ўнг
(100° дан ортиқ бурчак) қоринчаларнинг ҳаддан ташқари зўриққанлигини
кўрсатиши мумкин. ЭКГнинг ўнг тури бутун чақалоқлик даврида, ЮЭЎнинг
вертикал ҳолати эса – мактаб ѐшигача сақланиб қолади. Янги туғилган
чақалоқларда ЮЭЎ чапга оғиши эндокардиал фиброэластозда ѐки уч
399
табақали клапан атрезияси ва тўлиқ атриовентрикуляр коммуникация каби
ЮТНда кузатилиши мумкин.
Р тишчаси нормада мусбат, I, II стандарт узатмаларда, aVF ва аVL, V2
– V6, салбий – aVRда. III ва V1 узатмаларда ҳар қандай йўналишга эга
бўлиши мумкин. P тишчанинг II узатмада юқори амплитудаси (2,5 мм дан
кўп) ўнг бўлмачанинг электр фаолияти ўсиши белгиси ҳисобланади ва
бўлмачалараро тўсиқ нуқсонларида учраши мумкин.
Янги туғилган чақалоқларда Q тишчаси меъѐрда ўнг (II, III, V1 ва V2)
узатмаларда кузатилиши мумкин, бошқа узатмаларда у йўқ. Чап
узтмалардаги (I, aVL, V5–V6) кенгайган ва чуқур Q тишчаси эндокардиал
фиброэластоз учун, шунингдек ўпка артериясидан аномал тарзда чиқадиган
чап коронар артерия учун патогномоникдир.
Янги туғилган чақалоқларда R тишчаси, одатда чап томонга қараганда
ўнгда баландроқ бўлади.
S тишча меъѐрда одатда ифодаланмаган ѐки фақат ўнг узатмаларда
бўлиши мумкин.
Туғилишда индивидуал оғишлар бўлиши мумкин, аммо, қоида
тариқасида, Т тишча одатда фақат I ва II стандарт узатмаларда мусбат
бўлади, қолганларида – у текис ѐки манфий.
QRS комплексининг морфологияси ҳаѐтнинг биринчи кунлари ва
ҳафталарида сезиларли даражада фарқ қилади, унинг давомийлиги 0,04–0,05
с га тенг.
Do'stlaringiz bilan baham: |