Термиз филиали “анатомия ва клиник анатомия” кафедраси

I. 2. Буйрак амилоидози – амилоидоз бу аслида строма томир оқсилли дистрофияларнинг бир тури бўлиб бириктирувчи тўқимада ҳамда томирлар деворида айнан бириктирувчи тўқима ҳужайралари томонидан нормада учрамайдиган оқсил, амилоид синтезланади. Буйрак амилоидози – мия қавати ретикуляр стромасидан бошланади яъни сийдик йиғувчи каналчалар орасидаги ретикуляр ҳужайралар биринчи бўлиб амилоид синтезлай бошлайди ва морфологик жиҳатдан периретикуляр амилоид пайдо бўлади. Шунинг учун буйрак амилоидози касаллигининг латент даври узоқ давом этади. (нега?) Кейинчалик амилоид моддасини коптокчалар мезангиум ҳужайралари ҳам ишлаб чиқара бошлайди. Базал мембрана таркибида тўпланиб уни қалинлаштиради, ўтказувчанлиги бузилади. Бирламчи сийдикнинг фильтрацияси кескин камаяди (олигоурия), кейинчалик тўхтайди (анурия). Макроскопик жиҳатдан буйраклар кескин катталашган, қаттиқлашган, зичлашган, ранги оқарган, ташқи юзаси, кесиб кўрилганда тўқимаси ҳам ёғли кўринишга кирган, мумга ўхшайди, сув юқмайди, бундай буйракни “катталашган ёғли буйрак” дейилади. Микроскопик – буйракни пўстлоқ қаватида оралиқ бириктирувчи тўқималар стромасида ҳамда капилярлар тўрида гомоген ҳолда эозин билан тўқ қизил рангга бўялган дағал оқсил амилоид пайдо бўлганлиги аниқланади. Буйрак амилоидози касаллигининг ҳам оқибати ёмон: буйраклар бужмайиб иккиламчи нефросклерозга айланади. (СБЕ).
Сурункали сепсис, сурункали абсцесс, сурункали остеомиелит, бронхоэктатик касаллик, сил, ҳамда айрим амилоидоз касалликлар кўпинча буйраклардан бошланади. Бириктирувчи тўқима ҳужайраларидан даставвал ретикуляр ҳужайралар амилоид ишлаб чиқара бошлайди. Демак буйракни мия қаватидан бошланади.
Амилоидоз ривожланиш механизми: (морфогенези). Сурункали йирингли касалликлар пайтида қонда нейтрофил лейкоцитли лейкоцитоз кузатилади, яъни нейтрофилез кузатилади. Натижада жигарда нормада ишлаб чиқарадиган SA оқсилни миқдори 1000 баробаргача ошади. Нормада бу оқсилдан бириктирувчи тўқима ҳужайралари, тропоколлаген синтезлайди. Йирингли касалликлар пайтида эса SA оқсилининг S халқаси узилиб тушиб АА оқсилига айланади ва ундан бириктирувчи тўқималарининг ҳужайралари нормада учрамайдиган толали дағал оқсил ишлаб чиқара бошлайди ва бу оқсил бириктирувчи тўқима таркибида плазма оқсиллари билан қўшилиб ҳамда мукополисахаридлар билан ҳам қўшилиб, гликопротеидни пайдо қилади ва бу оқсилга йод билан таъсир қилганда крахмалга ўхшаб кўк рангга бўялади. Шунинг учун, аслида оқсил, лекин кўк рангга бўялиши (крахмалга ўхшагани учун) амилоид дейилади. Амилоид гемотоксилин эозин билан бўялганда гомоген холдаги дағал оқсил қизил рангга ёки тўқ бинафша рангга бўялади.
Буйрак амилоидозида бу амилоид моддаси мия қаватининг тўғри каналчалари орасида ретикуляр стромада пайдо бўлиб, касалликнинг бошланғич даврида клиник белгилар бермайди. Демак латент даври мавжуд. Кейинчалик кўп миқдорда тўпланган амилоид каналчаларни сиқиб сийдикни миқдорини камайтиради, яъни олигоурия, (2-даври). 3-даврида амилоид моддасини буйрак пўстлоқ қаватини коптокчалар, капиллярлар тўридаги мезангиал ҳужайралари ҳам ишлаб чиқара бошлайди (мезангиал ҳужайра – бу бириктирувчи тўқиманинг фиброцит ҳужайрасидир). Капиллярлар деворида, базал мембранасида пайдо бўлган амилоид базал мембрананинг ўтказувчанлигини бузади. Натижада бирламчи сийдик ажралиши камаяди. Буйракка хос бўлган клиник белгилар яъни олигурия баъзида анурия, гипертензия, айрим холларда шиш, шунинг учун бу даврни – амилоидознинг нефротик даври дейилади. Бунда микроскопик жиҳатдан буйрак коптокчаларида гомоген холдаги тўқима бинафша рангга бўялган ҳужайралар ядроси четга сурилган дағал оқсил пайдо бўлганлиги аниқланади. Макроскопик жиҳатдан буйраклар катталашади, тўқима зичлашиб қаттиқлашади, мумга, парафинга ўхшаб қолади. Сув юқмайди, ёғли кўринишга киради. Бундай буйракни “катталашган ёғли буйрак” дейилади. Касалликнинг терминал даврида коптокчаларда оралиқ тўқимадаги амилоид моддаси ўрнига бириктирувчи тўқима ўсиб кўпая бошлайди, склерозланади. Макроскопик жихатдан буйраклар кичиклашиб бужмаяди. Бундай буйракни “буйракнинг иккиламчи бужмайиши” дейилади. Буйрак амилоидози касаллигида касаллар қуйидаги асоратлардан ўлиши мумкин:

1. 
   Сурункали буйрак етишмаслиги.
   
2. 
   Уремия.
   
3. 
   Уремик полисерозит.
   
4. 
   Уремик пневмония.
   
5. 
   Уремик гастроэнтерит.
   
6. 
   Буйрак гипертензияси ва бош мияга қон қуйилиши.
   
7. 
   Буйракка боғлиқ бўлган гипопластик анемия.
   

Бронхоэктатик касаллик – 1. Бронхоэктазия. 2. Ички органлар амилоидози. 3. Барабан таёқчали бармоқлар пайдо бўлса – бу уччала белги бирга келса бронхоэктатик касаллик дейилади.