Таълим технологияси амалий машғулотлар мазмуни

Патогенези. Аддисон — Бирмер анемиясида уч хил патогенезни ажратиш мумкин:

а) озиқ-овқатлар билан бемор организмига витамин

В12 ва фоли кислота етарли даражада тушмаслиги;

б) витамин В12 ва фоли кислотанинг бемор организми томонидан

ўзлаштирилмаслиги. Бундай ҳолат сурункали антрал гастрит ёки меъданинг антрал

қисмида бўлган ўсма ёки сифилитик гуммаси бор беморларда учрайди;
в) ташқи	ва	ички	омиллар	нормал	ҳолда	бўлса	ҳам,
Аддисон — Бирмер касаллиги ривожланса, унда бемордагижжа						касалликлари,
хомиладорлик		ёки қаттиқ	ич кетар	касалликлари	(спру ва	бошк,)	туфайли

гемопоэтик омилнинг бузилганлигини аниқлаш мумкин.

Юқорида кўрсатилган сабаблар натижасида ички ва ташқи омиллар организмда қўшилмай гемопоэтик омил ҳосил бўлмаса ёки у етарлича бўлмаса, бундай одамларнинг илигидаги илик ва қон ҳужайраларининг тузилиши ва функционал хусусиятлари тубдан ўзгариб кетади. Нормобластик қон жараёни мегалобластик қон ишлаб чиқариш жараёнига айланади. Аниқроғи, соғлом иликда бўладиган эритронормобластлар ўрнига иликда мегалобластлар (ёш гигант ҳужайра) бўлади.

қизиғи шундаки, ҳар бир инсон она корнида эмбрионал ҳолатда бўлганида унинг илиги ва қон томирларида эмбрионга хос илик ва қон ҳужайралари бўлади. Бу дужайралар соглом, катта одамнинг илигидаги эритробластлардан бир неча марта катта, ядросидаги хроматин эса йугон ва қупол бўлади. Цитоплазмаси кенг бўлиб, айрим мегалобластларда Желли таначалари ёки Кэбот ҳалқаси учраб туради. Мегалобласт цитоплазмасининг гемоглобин билан тўлишиш даражасига қараб базофил мегалобласт, полихроматофил мегалобласт ва ортохром мегалобластларга ажралади. Мегалобластнинг ядроси цитоплазмасидан чиқиб кетганидан сўнг у мегалоцит дейилади. Мегалоцит ҳам базофил, полихроматофил ва ортохр ом шаклга эга бўлиши мумкин. Мегалоцитни бўялган қон суртмасида қ уритиб, нормал қонга хос эритроцитлардан ажратиб олиш қийин эмас.

Ундан ташқари, нормал эритроцитлар биконков бўлгани учун ўрталари четларига нисбатан юпқа бўлиб тешикка ўхшаб туради. Мегалоцитларда эса биконковлик белгиси бўлмайди. Бу атавизм (яъни филотенетик белгиларга қайтиш) белгиларидан бири бўлиб, бемор қонининг тузилиши эмбрионал ва филогенетик ҳолатларга

қайтганидан далолат беради. Бундай ҳужайраларнинг нормал қон ҳ ужайраларига нисбатан механик ва осмотик қаршиликлари пасайиб кетади, шунинг учун уларнинг умри нормал эритроцитларникидан 30 кунгача камаяди. Шу сабабли витамин В₁₂ ва фоли дефицит анемияси бор беморларнинг конъ-юнктиваси ва териси сарғиш бўлиши маълум (қисқа вакт яшовчи мегалобластлар кўплаб гемолиз беради).

Нихоят, витамин В₁₂ (фоли) дефицит анемияси бор беморларнинг эритроцитларигина эмас, балки лейкоцитлари ва тромбоцитларининг нормал

лейкоцитларга нисбатан катталашуви кузатилади. Айрим нейтрофил лейкоцитларнинг диаметри 20—25 микронгача нормада 15 микрон катталашиб кетади. Тромбоцитлар хам катталашиб кетиб, диаметрлари 2—3 микрон ўрнига 5—6 микронгача бўлиши кузатилади. Бундай беморларнинг гемоглобинлари ҳам ў згариб, СОҒлом катта одам организми учун хос гемоглобин а нинг (адултус— катта одам) ўрнига, мегалобластларда гемоглобин Ф (фетус ҳомила сўзидан) аниқланади. қизиғи шундаки, Аддисон — Бирмер касаллигидан тузалгандан сўнг бемор қонида яна соғлом катта одамларникига хос гемоглобин А пайдо бўлади.

Патблогик анатомияси. Беморларнинг нафақат илик-ларида, орқа миясида ва бошқа ички аъзоларида бу касалликка хос ўзгаришлар бўлади. Орқа миянинг орқа ёнбош поғоналарида дегенерация, фуникуляр миелоз ва бошқа ҳил ўзгаришлар кузатилади.

Клиникаси. Беморлар кўпроқ тинка қуриши, дармонсизликка, тилнинг ачишиб оғришига, терисида чумолилар ўрмалаб юришини сезиб туришларини айтиб шикоят киладилар. Айрим беморлар юрганларида ён томонга оғиб, ўзларини йиқилиб келаётгандек ҳис қиладилар.

Тили қип-қизил бўлиб қолганини сезги тугунчалари текисланиб кетгани учун, тилнинг усти сип-силлиқлакланганга ўхшаб крлганини куриш мумкин. Бундай тилни Катер тили дейишади. Беморларнинг жигари ва қopa талоғи шишганлигини кўриш мумкин. Асаб тизимида фуникуляр миелоз холати мавжудлиги сабабли беморларда тактил сезги ҳисси бузилиб, одам яхши юролмай, гандираклаб ке-тиши, ҳатто умуман ҳаракатсиз қолиши кузатилади. Умуман будай бемоларда руҳий ўзгаришлар, айрим холларда деменция холати ҳам кузатилади. Қон тизимида ҳам муайян ўзгаришлар рўй беради. Беморларда дармонсизлик, кўз тиниши, бош айланиши, ҳаракат қилинганда кўз олдида ранг-баранг нуқталарнинг пайдо бўлиши; юрганда ҳарсиллаб қолиш холатлари юз беради. Бу шикоятларнинг туб асосида гемоглобин ва эритроцитларнинг камайиб кетиши ётади (иликдаги эрйтронормобластоп оэз мегалобластопоэз билан алмашинганида қон ишлаб чиқарилиши 3—4 марта

секинлашади, организмда ўлаётган мегалобластмегалоцитларнинг ўрнини босаоладиган ҳажмда янги қон ҳужайралари иликда ишлаб чиқарилмайди).

Бошқа хил анемиялардан бу анемиянинг фарқи шундаки, ранг кўрсаткич камайиш ўрнига баландлашиб (1,1 дан ошиб) кетади. Буни сабаби бор албатта. Витамин В₁₂ (фоли) дефицит анемияси бор беморларнинг қизил қон ҳужайралари катталашиб, уларнинг диаметри ўрта ҳисобда 12 микрондан каттароқ бўлади. (нормада 7,2 микронга баробар). Шунинг учун, бундай ҳужайраларнинг ҳажми катталашиб, унга 35 граммдан кўпроқ гемоглобин киради. Бунинг натижасида эса ранг кўрсаткич 1,1 дан ошади.

Мазкур анемияси бор беморлар қонининг таҳлили гемоглобин, эритроцит, тромбоцит ва лейкоцитларнинг камайиб кетганлигини маълум қилади. Айрим бемор - ларда тромбоцитларнинг камайиб кетиши натижасида геморрагик синдром хам пайдо бўлиши мумкин.

Мисол. Бемор Б., 46 ёшда, чўпон. Касалхонага оғир холатда, замбилда олиб келтирилган. Ҳуши жойида. Лекин нихоятда дармони йўқлигидан пичирлаб гаплашиши, айниқса шўр ва нордон таомлардан сўнг, терисида жимирлаш хиссининг пайдо бўлганига 5—6 ой бўлган, дармонсизлик борган сари кучайиб бориб бемор

ётиб қолган. Шифокорлар IV даражали анемия борлигини аниқлашиб, уни ТошМИ клиникаларининг бирига юборишган. Клиникада беморнинг аҳволи янада оғирлашиб қолган. Анемиядан ташкари геморрагик синдром пайдо бўлган. Сурункали пневмо-ния хуружи бошланиб беморнинг иситмаси 39—40 даражагача кўтарилган. Беморда лейкоз йўқмикан деб, консультацияга чақирган эдилар. Пневмониядан ташқари жигар ва қора талоқнинг катталашган. Стернал пункция ёрдамида беморнинг илигида мегалобласт метаплазияси борлиги аниқланди. Интенсив равищда даволаниб эритромасса билан бирга витамин В₁₂, фоли кислота ва бошқа дори-дармонлар берилгач бемор 2—3 кун ўтмай юра бошлади. Геморрагик синдром аста-секин камайиб йўқ бўлиб кетди. Бемор қонидаги лейкоцитлар кўпайиб бориб иситмаси тушди. Бир ойдан сўнг бемор клиникадан чиқиб кетди. Бу вақтдаги гемограммасида гемоглобин 130 г/л, эритроцитлар 4 млн, лейкоцитлар 6,5 минг, тромбоцитлар 150 минг, СОЭ—12 ммни ташкил этарди.

Лейкоцитларнинг, айниқса нейтрофил лейкоцитларнинг камайиб кетиши натижасида организмдаги ҳужайравий иммунитет кучсизланиб, беморнинг ички аъзоларида яллигланишлар рўй беради, бу эса бемор иситмасининг кўтарилишига сабаб бўлади.

Бемор организмида ретикулоцитларнинг камайиб бориб касали оғирлашганида бутунлай учрамай қолиши, организмдаги эритро-нормобластик қон ишлаб чиқарилишининг мегалобластик, яъни 3—4 марта секинлигини, нормал эритропоэзнинг инқирозга учраганининг аломатидир. Шу сабабли, яқин ўтмишда ҳам бу касаллик пернициоз анемия, яъни ўлдирувчи анемия деб ном олган эди. Хозирги замонда бу анемиядан даволанса бўлади.

Ташхиси: беморда анемия аломатларидан глоссит, меъда секрециясининг пасайиши, фуникуляр миелоз симптомлари, қонида гиперхром анемия, тромбоцитопения, лейкопения, нейтрофил лейкоцитлар ядроси сег ментацияланган. Беморнинг илик ва қон суртмаларида мегалоцит ва мегалобластларнинг борлигини дисобга олиб, витамин В₁₂ (фоли) дефицит ташхиси қўйилади.

Дифференциал тахшис. Витамин B₁₂ (фоли) дефицит, анемиясининг сабаби атрофик, антрал гастрит, меъданинг антрал қисмидаги сифилитик гумма ёки ўсма, полиплардан, аскаридоз ва бошқа хил гижжа касалликларидан ҳомиладорлик туфайли эмаслиги аниқланади.