Сурункали лейкоз Сурункали миелопролифератив касалликлар Сурункали миелолейкоз

2А-Эритремик ривожланган -талокда миелоид метаплазия кузатилмайди.10-15 йилгача давом этади.Эритремияга хос яккол клиник белгилар намоён булади.Гепатоспленомегалия кузатилади.Талокдан олинган пунктат нормадан фарк килмайди.
2Б-Эритремик ривожланган-талокда миелоид метаплазия билан.II-А стадияга караганда клиника якколрок куринади.Суяк кумигида панмиелоз,хар локализацияли тромбозлар,геморрагик синдром,гепатоспленомегалия аникланади.Талок пунктатида миелоидли метаплазия аникланади.
3-Постэритремик ёки анемик-анемик белгилар юзага келади.Эритроцитлар хосил булиши бузилади (ноэффект эритропоэз),темир ва фоли кислота танкислиги,аутоиммун гемолиз, талок томонидан эритроцитлар секвестрацияси,гемодилюция юзага келади.Бу стадия уткир лейкозга утиши мумкин.Юкоридаги белгилар касални летал ахволга келтиради.Огир геморрагик синдром, талок инфаркти,инфекцион-яллигланиш процесслар улимга сабаб булиши мумкин.


спленомегалия ёноклар гиперемияси ёноклар гиперемияси


кафтлар гиперемияси геморрагик синдром буйин гиперемияси



кафтлар гиперемияси бош мияга кон куйилиши спленомегалия

Диагностик критерийлари:
1.Периферик конда панцитоз (эритро-,лейко-,тромбоцитоз),гемоглобин ва гематокрит микдори ошган,ЭЧТ пасайган.
2.Спленомегалия
3.Суяк кумигида кизил кон хужайралари гиперплазияси.
4.Плеторик синдром (тулаконлик,тери ва шиллик каватлар кизарган, эритромелалгия, тромбоз,геморрагик синдром)
5.Конда эритропоэтин микдори камайган.Нормада эркак -5,6-28,9 Е/л,аёллар-8,0-30,0 е/л.
6.Иккиламчи эритроцитоз сабаблари йуклиги;


Эритремия,иккиламчи ва нисбий эритроцитоз дифференциал диагностикаси

Курсаткичлар	Чин эритремия	Кисман эритроцитоз	Иккиламчи эритроцитоз
Спленомагалия	+	-	-
Лейкоцитоз	+	-	-
Тромбоцитоз	+	-	-
Тромбоцитлар агрегацияси бузилиши	+	-	-
Циркуляциядаги эритроцитар масса	Ошган	Норма	Ошган
Ар/кон О2 б-н туйиниши	Нормал	Нормал	Пасайган ёки нормал
Зардобдаги вит В12	Ошган	Нормал	Нормал
Нейтрофиллар ишкорий фосфатаза активлиги	Ошган	Нормал	Нормал
Суяк кумиги	Пангиперплазия	Норма	Эритроид гиперплазия
Зардобдаги эритропоэтин	Пасайган	Нормал	Ошган
Эритроид культуранинг усиши	Эритропоэтин аралаштирмасдан	Эритропоэтин аралаштириб	Эритропоэтин аралаштириб
Периферик конда базофил микдори	Ошган	Нормал	Нормал
Зардобдаги темир микдори	Пасайган	Нормал	Нормал

Эритремияда лаборатор ва инструментал текшириш режаси:
1.Умумий кон тахлили
2.Умумий сийдик тахлили
3.Умумий ахлат тахлили
4. Кон биохимиявий тахлили
5.Коагулограмма
Инструментал текширувлар:
1. Ички органлар УТТси
2.Артерил кони О2 туйинганлигини аниклаш
3.Электрокардиография
4.Стернал пункция
5.Трепанобиопсия .
Эритремияда лаборатор ва инструментал текшириш натижалари:
1.Умумий кон тахлили:
Hb- 200 г/л Т/я- 10%
Эритроцит- 6,0х10 С/я- 45%
Ранг курсаткич- 1,0 Эозинофил- 7%
Ретикулоцит- 3% Базофил- 2%
Тромбоцит- 400х10 Лимфоцит-22%
Лейкоцит -15,0х10 Моноцит-14%
ЭЧТ-1 мм/с
Эритроцитлар морфологияси-нормахром, нормацитоз.
2.Сийдик ва ахлат анализи- сийдикда-альбуминурия,урикозурия; ахлатда- характерли узгариш йук;
3.Кон биохимиявий тахлили:
Умумий оксил- 82 г/л
Билирубин:
Умумий- 19,8 мкмоль/л
Бевосита- 7,5 мкмоль/л
Билвосита- 12,3мкмоль/л
АЛТ – 45 МЕ/л
Темир- 32,2Мкмоль/л
Сийдик кислотаси-8,2 мг/дл
4.Кон ивиш системаси:
Кон ивиш вакти-
ПТИ-
Рекальцификация вакти-
Тромботест-
Фибриноген-
4.Ички органлар УТТси-талок катталашган, жигар бироз катталашганлиги аникланади.
5.Электрокардиография-артериал гипертензия белгилари аникланади.
7.Стернал пункция-Суяк кумигида эритроцитар,гранулоцитар,мегакариоцитар катор хужайралар гиперплазияси,ёг тукималари камайган, лейко-эритроцитар индекс камайган.
8 . Трепанобиопсия- биоптатда панмиелоз,эитробластлар дифференцияси бузилган, ядроларида атипизм курилади.
9.Артериал кони О2 туйинганлигини аниклаш-симптоматик эритроцитоз билан дифференциал диагноз килиш учун кулланилади. Симптоматик эритроцитозда О2 билан туйинганлик эритремиядан фаркли нормада булади.
Даволаш.
А.И.Воробьев эритремияни даволаш учун куйидаги принципларни таклиф килган:
-Аник диагноз куймагунча даво бошланмайди.
-Даволаш индивидуал олиб борилади.
-Хохлаган терапиядан олдин гематокритни тушириш учун кон олиб ташланади.
-Гематокрит 46% ва ундан паст микдорда сакланиб турилади.
-Тромботик асоратларни олдини олиш учун цитостатик препаратлар буюрилади.
-50 ёшгача булган беморларга миелосупрессив препаратлар берилмайди.
-Касалликни 2 ой давомида контрол килишни иложи булмаса,оператив аралашувлардан фойдаланилади.
-Темир танкислигига йул куйилмаслик керак.