Sammi «4-son ichki kasalliklar» kafedrasi

GKMP ning asimmetrik va simmetrik formalari.

• Тurli formadagi asimmetrik (b–d) va simmetrik (е) GKMP (а-norma)

GIPЕRTROFIK KARDIOMIOPATIYA (GK).

• Gipertrofik kardiomiopatiya aholining 0.2% uchraydi: 70-80% - noobstruktiv gipertrofik kardiomiopatiya , 20-30% - obstruktiv gipertrofik kardiomiopatiya (idiopatik gipertrofik subaortal stenoz). Erkaklar ko’proq kasallanadi. 100000 odamga 3 ta bemor to’g’ri keladi.
• ETIOLOGIYASI. Irsiy kasallik hisoblanadi (yurak oqsillari genlari mutatsiyasi). Ko’pincha oilaviy rivojlanadi.

PATOGЕNЕZI.

• Genlar mutatsiyasi tufayli chap qorincha gipertrofiyasi (CHQG) va kardimiositlar dezorganizatsiyasi rivojlanadi. Kardiomiositlarda kalьciy ionlari tuplana boshlaydi. Simpatik nerv sistemasi giperaktivligi kuzatiladi. Toj arteriyalari gipertrofiyasi yurak ishemiyasi, fibrozi rivojlanishiga olib keldi.
• Obsruktiv gipertrofik kardiomiopatiyada chap qorinchaning chiqish yo’lida stenoz rivojlanadi. Bunda sistola paytida mitral klapanning oldingi tavaqasi qorinchalararo to’qimaga tortiladi va chiqish yo’liga to’ik bo’lib qoladi. CHap qorincha bunda sistolada to’lik bo’shala olmaydi. Buning natijasida chap qorincha va aorta orasida bosim farqi paydo bo’ladi va chap qorinchaning oxirgi diastolik qon bosimni oshishiga olib keladi. CHap qorinchaning sistolik funksiyasi normadan juda baland bo’ladi. CHap qorinchaning diastolik disfunksiyasi (chap qorincha bo’shlig’i torayishi, kengayishining buzilishi fibrozi tufayli) va oxirgi diastolik bosim balandligi o’pka dimlanishiga, chap bo’lmacha gipertrofiyasiga olib keladi. Gipertrofik kardiomiopatiya yurak ishemiyasiga ham sabab buladi.
• Patomorfologiyasida yurak devorlarining qalinlashishi 3 - 6 sm bo’lishi mumkin.

KLINIKASI.

• Klinikasida ko’pincha tusatdan paydo bo’luvchi yurak qisish huruji tez rivojlanishi natijasida o’lim kuzatiladi. Buning asosiy sabablari bo’lmacha fibrillyaciyasi, paroksizmal taxikardiyalar hamda yurak qon haydash kuchining juda ham pasayib ketishi va shok rivojlanishidir.
• To’satdan o’lim paydo bulish faktorlariga quyidagilar kiradi:
• -anamnezida yurak to’xtash epizodlari
• -qorinchalar taxikardiyasi
• -yurakning o’ta gipertrofiyasi
• -tez-tez paydo bo’luvchi qorinchalar paroksizmal taxikardiyasi
• -tez-tez hushdan ketish
• -AQB variabilligi

• Shikoyatlari: nafas qisish jismoniy zo’riqishda, to’sh orqasida og’rik, taxikardiya, bosh aylanishi, hushdan ketish.
• Yurak yetishmovchiligi rivojlanganda: sianoz, arterial gipertenziya bilan kechishi mumkin.
• Palpatsiyada: ikkilangan yurak turtkisi (chap bo’lmacha va qorincha qisqarishi), sistolik titrash.
• Auskultaciyada: chap qorincha va aorta orasida bosim farqi paydo bo’lganligi sabali II ton bo’linishi kuzatiladi. Sistolik shovqin yurak cho’qqisi va to’shning chap qirrasi orasida eshitiladi va bu mitral regurtatsiya bilan bog’lik (mitral klapan tavaqasining prolapsi).