Reja Prionlar haqida tushuncha

Prion oqsillari (PrP) barcha sutemizuvchilarda juda o'xshash bo'lgani uchun ko'plab turli xil sutemizuvchilar turlariga prion kasalliklari ta'sir qilishi mumkin.[65] PrP-ning turli xil turlari o'rtasidagi kichik farqlar tufayli prion kasalligining boshqa turga o'tishi odatiy emas. Odamning prion kasalligi Kreytsfeldt-Yakob kasalligi, odatda, qoramolga yuqadigan prion tufayli kelib chiqadi deb o'ylashadi. sigirning gubkali ensefalopatiyasi va yuqtirilgan go'sht orqali yuqadi.[66]

Barcha ma'lum bo'lgan prion kasalliklari davolanmaydi va o'limga olib keladi.[67] Biroq, sichqonlarda ishlab chiqarilgan vaktsina odamlarda prion infektsiyalariga qarshi turish uchun vaktsina berish to'g'risida tushuncha berishi mumkin.[68] Bundan tashqari, 2006 yilda olimlar prion ishlab chiqarish uchun zarur bo'lgan genga ega bo'lmagan genetik jihatdan ishlab chiqarilgan qoramollarni ishlab chiqarganliklarini e'lon qildilar, shuning uchun nazariy jihatdan ularni BSEga qarshi immunitetga aylantirdilar,[69] odatdagi prion oqsiliga ega bo'lmagan sichqonlarning scrapie prion oqsili infektsiyasiga chidamli ekanligini ko'rsatadigan tadqiqotlarga asoslanib.[70] 2013 yilda o'tkazilgan tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, Buyuk Britaniyada har 2000 kishidan biri vCJD kasalligini keltirib chiqaradigan yuqumli prion oqsiliga ega bo'lishi mumkin.[71]

2015 yilgacha barcha ma'lum sutemizuvchilarning prion kasalliklari prion oqsilidan kelib chiqqan, PrP; 2015 yilda bir nechta tizim atrofiyasi o'tkazuvchanligi aniqlandi va yangi prion, ya'ni oqsilning notekis shaklidagi yangi prion sabab bo'lgan deb taxmin qildi. alfa-sinuklein.[9] Prion oqsilining endogen, to'g'ri katlanmış shakli PrP bilan belgilanadiC (uchun Common yoki Cellyular), kasallik bilan bog'liq bo'lgan, noto'g'ri shakllangan shakl esa PrP bilan belgilanadiSc (uchun Scrapi), birinchi navbatda prionlar va neyrodejeneratsiya bilan bog'liq bo'lgan kasalliklardan biridan keyin.[29][72] Prionning aniq tuzilishi noma'lum, ammo ular PrPni birlashtirib o'z-o'zidan paydo bo'lishi mumkinC, homopolimer poliadenilik kislota va a tarkibidagi lipidlar oqsilni noto'g'ri katlamali amplifikatsiyasi Oldindan yuqumli prionlar bo'lmagan taqdirda ham (PMCA) reaktsiya[73]. Ushbu natija prion replikatsiyasi genetik ma'lumotni talab qilmasligining yana bir dalilidir.[74]