Reja Prionlar haqida tushuncha

Prionlardan tashkil topgan protein (PrP) butun tanada, hatto sog'lom odamlar va hayvonlarda ham mavjud. Biroq, yuqumli moddada topilgan PrP boshqacha tuzilishi va chidamli proteazlar, odatda oqsillarni parchalashi mumkin bo'lgan tanadagi fermentlar. Proteinning normal shakli PrP deb nomlanadiC, yuqumli shakli esa PrP deb nomlanadiSc - the C "uyali" PrP-ni anglatadi, va Sc ga tegishli 'scrapie', qo'ylarda uchraydigan prototipik prion kasalligi.[27] PrP paytidaC strukturaviy jihatdan yaxshi aniqlangan, PrPSc albatta polidispers va nisbatan yomon darajada aniqlangan. PrP ni in vitro boshqa ozmi-ko'pmi aniq belgilangan izoformalarga qo'shilishi mumkin va ularning in vivo jonli ravishda patogen bo'lgan shakl (lar) bilan aloqasi hali aniq emas.

PrPC tarkibidagi oddiy oqsil hisoblanadi membranalar ning hujayralar. Unda 209 ta aminokislotalar (odamlarda), bittasi disulfid birikmasi, molekulyar massasi 35-36 kDa va asosan alfa-spiral tuzilishi. Bir nechta topologik shakllar mavjud; orqali biriktirilgan bitta hujayra yuzasi shakli glikolipid va ikkitasi transmembran shakllari.[28] Oddiy oqsil cho'kindi emas; uni santrifüjlash texnikasi bilan ajratib bo'lmasligini anglatadi.[29] Uning vazifasi tergovni davom ettiradigan murakkab masala. PrPC bog'laydi mis (II) ionlari yuqori yaqinlik bilan.[30] Ushbu topilmaning ahamiyati aniq emas, ammo u PrP tuzilishi yoki funktsiyasi bilan bog'liq deb taxmin qilinadi. PrPC tomonidan oson hazm qilinadi proteinaz K va hujayra sirtidan in vitro ferment bilan ajralib chiqishi mumkin fosfoinozit fosfolipaza S (PI-PLC) glikofosfatidilinozitol (GPI) glikolipid langari.[31] PrP hujayra hujayralarining yopishishi va hujayra ichidagi signalizatsiya muhim rol o'ynashi haqida xabar berilgan jonli ravishdava shuning uchun miyada hujayra hujayralari aloqasida ishtirok etishi mumkin.[32]