Пўрсилдоқ яра (Pemphigus)

ПЎРСИЛДОҚ ЯРА (Pemphigus)
Пўрсилдоқ яра – акантолиз (акантолизис) туфайли ўткир яллиғла-нишсиз тери ва шиллиқ пардаларда ривожланган пуфак ҳосил бўли-ши билан кечадиган касаллик ҳисобланади. Пўрсилдоқ яра ҳар иккала жинсда учраб, 40 ёшдан катталарда кўпроқ учрайди, болаларда кам кузатилади.
Пўрсилдоқ яранинг 4 хили тафовут этилади: оддий (P. vulgaris), барг-симон (Р.foliaceus), тарқалувчи (P. vegetans) ва себореяли (P.seborrhoi-cus). Оддий тури бошқа турларига нисбатан кўпроқ учрайди. Оғиз шил-лиқ пардаси жароҳатланиши баргсимон туридан бошқа ҳамма турларида кузатилади.
Оддий пўрсилдоқ яра деярли доимо оғиз шиллиқ пардаси жаро-ҳатланиши билан бошланади ёки тери жароҳатланиши билан бошлан-сада, албатта кейинчалик оғиз шиллиқ пардаси ҳам жароҳатга уч-рай-ди. Шу сабабли касаллик авжига чиққан даврда доимо оғиз шиллиқ пардаси жароҳатланганлигини кузатамиз.
Клиникаси. Оддий пўрсилдоқ яранинг клиник кўриниши типик, мономорф пуфаклар тошиши билан характерланади. Кўринишидан соғ бўлган тери сатҳида ўлчамлари 0,5–1,0 сантиметрдан 5 см, ҳатто ундан катта ўлчамли, юпқа томли пуфак пайдо бўлади. Пуфак суюқлиги шаффоф бўлиб, қисқа муддатда лойқаланади. Пуфак томи осон ёрилиб, юза, тўқ қизил рангли чақалар ҳосил қилади. Бу чақалар узоқ битмайди. Чақа четларида эпидермис бўлакчалари сақланади. Эпидермис бўлакчаларини пинцет ёрдамида тортсак кўринишидан соғ кўринган тери сатҳидан эпидермис осон кўчиши кузатилади ва айрим шафтоли меваси терисининг енгилгина тозаланишини эслатади. Бу ҳолат акантолизис ҳодисаси туфайли кузатилиб, Никольский симптоми деб номланган.
Оғиз шиллиқ пардасида ҳосил бўлган пуфаклар жуда юпқа томли бўлиб, тиканаксимон қаватнинг юқори соҳаларидан акантолиз туфайли вужудга келади. Овқат луқмалари, тил ҳаракати таъсирида тезда ёрилиб, юза, думалоқ-суйри шаклли тўқ қизил чақалар ҳосил қилади. Аксарият оғиз шиллиқ пардасида пуфакни кузатиш қийин. Ҳосил бўлган чақалар кўринишидан соғ шиллиқ пардалар юзасида кузатилади. Эрозия атрофларида эпителий кўчкилари, бўлакчалари кузатилади, уларни четларидан тортилса Никольский аломати осон чақири-лади. Айрим ҳолларда эрозия юзаларини парда қоплагандек бўлиб, уни штапель ёрдамида осон кўчириш мумкин ва у парда эмас, пуфак томи, яъни эпителий кўчкиси ҳисобланади. Агар ўз вақтида ташхис қўйилмай, даво бошланмаса, якка-якка сийрак тошмалар ортидан кўплаб тошмалар лунж, милк, танглай соҳаларида пайдо бўлади, янги эрозиялар кузатилади, эрозиялар қўшилиб йирик-йирик ўчоқлар ҳо-сил қилади. Уларнинг битиши суст бўлиб, узоқ давом этади. Овқатланиш, гаплашиш оғриқ туфайли оғирлашади, гиперсаливация туфайли лаб бурчаклари бичилади, оғрийди. Бундай беморлар оғиз бўшлиғи-дан қўланса ис анқийди. Пуфак ва чақалар оғиз шиллиқ пардасидан ташқари лаб қизил ҳошияси, оғиз бурчаклари, ияк, даҳанда ҳам пайдо бўлади. Тошмалар кўпинча қўшилиб лаб қизил ҳошияси ва тери юзасидаги чегара йўқолади. Жароҳат юзаси қонли, йирингли қалоқлар билан қопланиб, жойларда намлик, жойларда қуриқ ёриқлар вужудга келади. Айрим ҳолларда овоз бўғилиши кузатилади, бу ҳол ютқун жароҳатланганидан дарак беради.
Оддий пўрсилдоқ яра кўпинча ютқуннинг жароҳатланиши билан бошланиб, узоқ вақт билинмайди.
Себореяли пўрсилдоқ яранинг оғиз шиллиқ пардасидаги клиник кечиши оддий пўрсилдоқ ярадан фарқ қилмайди. У терида ёғли қалоқлар бўлиши ҳолида кечиб, асосан, бошнинг соч қисми, бурун қанотлари бурмаси, лаб бурчаклари, қулоқ супраси бурмалари, кўкрак қафаси соҳасида кузатилади. Юзда хусусан, ёноқ, бурун деворлари, қанотлари соҳасида, пешонада эритематоз ўчоқлари ҳолида кечгани сабабли "қизил югирик" кўринишини эслатади ва шу сабаб эритематоз тур деб ҳам аталади.
Ташхис. Ташхис учун асосий белги – Никольский симптоми ҳисобланиб, у осон чақирилади. Агар чегараланган жароҳат ҳолида оғиз шиллиқ пардаси шикастланса ва Никольский симптоми мусбат бўлса, пўрсилдоқ яра ташхиси якуний деб бўлмайди, сабаби бу симптом аллергик медикаментоз стоматитларда ҳам учрайди. Шу сабаб ташхис қўйиш цитологик текширув, яъни босма суртмадан акантолик ҳужайра топилишига асосланади.
Акантолик ҳужайрани аниқлаш учун ўчоқдан, яъни пуфак туби чақадан, бир бўлак канцелярия резинкаси ёрдамида суртма олиниб, буюм ойначасига суртилади. Ашё қуритилиб, спирт ёрдамида фиксация қилинади, сўнгра Романовский-Гимза усулида бўялади. Акантолитик ҳужайра ўзгарган тикансимон ҳужайра бўлиб, у думалоқ шаклли ва йирик сиёҳранг ядрога эга. Ҳужайра цитоплазмаси бир хил рангга эга эмас: ядро атрофи оч зангори рангда, чеккалари эса тўқ кўкиш тусга эга. Акантолитик ҳужайралар тўп-тўп бўлиб жойлашади. Ҳужайралар сони касаллик авж олган ва қайталанган пайтда кўпаяди.
Пўрсилдоқ яра оғиз шиллиқ қаватида учраса, бирламчи тошмаси пуфакли касалликлар билан қиёсланади. Пўрсилдоқ ярани пуфакли дерматозлар билан қиёслаганда пуфакларни эпителийга нисбатан жойлашишини инобатга олиш зарур. Пемфигоидда пуфаклар субэпителиал жойлашади, шу сабабли улар қалин томга эга ва узоқ вақт ёрилмай сақланади, уларни кузатиш мумкин. Пемфигоидда ҳосил бўлган эрозиялар бироз яллиғланган, қизарган асосга эга ва кўпинча уларнинг юзаси фибриноз парда билан қопланган бўлади. Пўрсилдоқ яра ташхисида хал қилувчи аҳамиятга эга белгилар: босма-суртмадан акантолитик ҳужайра мусбатлигига, ИФР жавоби, тиканаксимон қават ҳужайралараро субстанцияларида йиғилишини кузатишдир.
Оддий пўрсилдоқ ярадан кўз пўрсилдоқ яранинг фарқи шуки, конъюктивада чандиқ кузатилади. Айрим, кам ҳолларда оддий пўр-сил-доқ яра ҳам кўз конъюктивасини жароҳатлаши мумкин, аммо ҳеч қачон чандиқ ҳосил қилмайди ва изсиз йўқолади.
Кўп хилли эксудатив эритема ўткир бошланиб, мавсумийликка эга ва нисбатан қисқа вақт давом этади (4–5 ҳафта) ҳамда ривожланган яллиғланиш билан характерланади, айниқса оғиз шиллиқ пардалари, лаб соҳасидаги тошмалар. Босма-суртмадан акантолитик ҳужай-ра бўлмаслиги, Никольский симптомлари кузатилмаслиги билан фарқ қилади.
Климатик гингивит ва пуфак томирлари синдроми оддий пўрсил-доқ ярадан шу билан фарқ қиладики, бу касалликларда оғиз шиллиқ пардаларида доимо пуфакни кўриш мумкин. Никольский симптоми (–), акантолиз кузатилмайди.
Прогноз. Кортикостероид препаратларни қўллангунича бўлган даврларда прогноз ёмон ҳисобланган. Кортикостероид препаратлари фақатгина жараённи тўхтатади, шу сабаб уларни тўхтовсиз, узоқ муддат қабул этишга тўғри келади, бу эса ўз навбатида турли хил асоратларга олиб келиши мумкин.
Даволаш. Пўрсилдоқ ярани даволашда кортикостероидлар ва цитостатик препаратлар тайинланади. Кортикостероидлардан преднизолон, дексаметазон, триамцинолон қўлланилади. Преднизолон катта зарба берувчи миқдорда тайинланиб, бемор ҳолати инобатга олинади. 50–80 мг суткага (дексаметазон 8–10 мг суткага, триамцинолон 40–80 мг).
Юқори миқдордаги дорини тошмалар тошиши тугаб, чақалар эпителизацияга учрашигача бир миқдорда қабул қилинади, сўнг гормонлар миқдори камайтирила бошланади. Преднизолон суткалик миқдорини ҳар 5 кунда 5 мг дан камайтирилиб, минимал миқдор таъминловчи миқдор деб аталади. Кўпинча бу миқдор 10–15 мг преднизолонга тенг. Шундай тарзда даволаш натижасида узоқ вақтдан сўнг дорини ман этиш, тахминан 20% беморларга насиб этади. Катта миқдорда преднизолон тайин этилса, кунига 2–3 г. калий хлорид ёки бошқа хил калий препарати (калий ацетат, оротат калий, "аспаркам"), аскорбин кислотаси юқори миқдори ва турли витаминлар тайин этилади, вақти-вақти билан анаболик стероидлар (нераболил, ретаболил, феноболил) тайинланади. Сув-туз алмашинувини регуляция қилиш мақсадида диуретик воситалар: гипотиазид, фуросемид тайин этилади. Пиодермия вужудга келишининг олдини олиш мақсадида антибиотиклар тайин этилиши керак.
Пўрсилдоқ яра шундай касалликки, кортикостероидлар қўлла-ни-шига монелик йўқ, сабаби шу препаратларгина беморларни ўлимдан сақлаб қолади.
Маҳаллий даволаш. Оғиз шиллиқ пардасини турли хил дезинфекцияловчи ва дезодорацияловчи воситалар билан чайқаш, эрозиялар-ни анилин бўёқлари билан ишлов бериш зарур. Эрозия ўчоқлари-ни мумкин қадар тез эпителизацияланиши учун оғиз бўшлиғини сана-ция қилиш ҳамда рационал протезлар зарур. Лаб қизил ҳошияси жаро-ҳатланса антибиотик ва кортикостероид сақловчи мазлар ва 5% дерматол мази суртиш зарур. Пўрсилдоқ яра билан оғрувчи беморлар диспансер ҳисобида турадилар ва амбулатор даволаниб, бепул дори оладилар.
Пемфигоид фақат кўриниши пемфигусга (пуфаклар борлиги билан) ўхшаш касалликлар гуруҳи пемфигоидлар деб аталади ва бу гуруҳ қуйидаги касалликларни ўз ичига олади:
1. Левернинг буллёз пемфигоиди, парампемфигус ёки хусусий ноакантолитик пўрсилдоқ яра.
2. Чандиқланувчи пемфигоид.
3. Фақат оғиз шиллиқ пардаси ноакантолитик хушфеъл пўрсил-доқ яраси. Бу гуруҳ касалликларнинг асосий белгиси уларнинг хушфеъл кечиши, пуфакчаларнинг субэпителиал (субэпидермал) жойла-шиши, акантолиз ва Никольский аломати йўқлигидир.
БУЛЛЁЗ ПЕМФИГОИД
Буллёз пемфигоид, асосан, 50 ёшдан катта кишиларда учраб тахминан 10 % ҳолларда касаллик оғиз шиллиқ пардасининг жароҳат-ла-ниши билан бошланади.
Клиник кўриниши. Терида, айрим ҳолларда қизарган доғ юзасида таранг томли, сероз суюқлик сақловчи пуфак ҳосил бўлиши билан бошланади. Пуфак ўрнида ҳосил бўлган эрозия нисбатан тез эпителизацияга учрайди. Оғиз шиллиқ пардасида, айрим ҳолларда бироз шишган ва гиперемияланган юзада 0,5–1 см диаметрга эга бўлган, таранг томли ва сероз, камроқ геморагик суюқлик сақловчи пуфак вужудга келади. Улар бир неча соатдан бир неча кунгача сақланади, сўнг ёрилиб эрозия ҳосил бўлади, аста-секин фибриноз парда билан қопланиб, эпителизацияга учрайди.
Ташхиси. Оғиз шиллиқ пардасида жойлашган буллёз пемфигоидни биринчи навбатда пўрсилдоқ яра билан қиёсий ташхис қилмоқ зарур.
Буллёз пемфигоиднинг чегараланган ҳолатда оғиз шиллиқ пардасида учраши, уни қолган гуруҳ пемфигоидлардан фарқланишини қи-йин-лаштиради. Чегараланган буллёз пемфигоиднинг клиник кўри-ни-шини, фа-қатгина оғиз шиллиқ пардасининг хушфеъл кечувчи ноакантолитик пўр-сил-доқ яраси-дан фарқлаш жуда қийин. Агар тошмалар терига ҳам тошса ташхис осон-лашади. РИФ ташхисда ёрдам беради: фақат оғиз шиллиқ парда хуш-феъл кечувчи ноакантолитик пўрсилдоқ ярада нурланиш қайтиши куза-тил-майди, чандиқланувчи пемфигоидда бевосита РИФ мусбат бўлади.
Климактерик гингивитда пуфакларнинг милкларда ҳосил бўлиши шу ёшдаги аёлларга хос, пуфак ўрнида ҳосил бўлган эрозиялар тезда битади ва яллиғланиш аломатларисиз кечади. Климактерик гингивит амбосекс гуруҳи препаратлари билан муваффақиятли даволанилади, бу гуруҳ препаратлар эса пемфигоидга ижобий таъсир эта олмайди.
Жойлашган медикаментоз эритема, турли хил медикаментоз токсикодермиялар каби дорилар истеъмол этилгандан сўнг, оғиз шиллиқ пардасида ҳосил бўлади. Жараён эритема ва пуфак босқичлари билан кечади, шу сабаб жароҳат эрозия ва унинг атрофида ривожланган эритематоз доғ ҳолида кузатилади.
Прогноз – ҳаёт учун хавфсиз. Узоқ ремиссия билан кечади.
Даволаш. Энг самарали восита бўлиб, кортикостероидлар ҳисоб-ланади, мисол учун преднизолон 20–30 мг суткада ва дифенилдиамин-сульфон (ДДС). Шуни айтиш керакки, кортикостероидларнинг самараси пўрсилдоқ ярадагига нисбатан кам