Prionlar. Prionlarni kashf qilish tarixi prionni takrorlash xususiyatlarining umumiy xususiyatlari

Prionlar haqida ba'zi ma'lumotlar
Tadqiqotchilar ta'kidlashadi:
Kasalliklarning paydo bo'lishi shartlari
Prion kasalliklarining paydo bo'lishi uchun sharoitlar noyobdir. Ular uchta stsenariy bo'yicha tuzilishi mumkin: yuqumli, sporadik va irsiy lezyonlar kabi. Oxirgi variantda genetik moyillik asosiy rol o'ynaydi.
Mashhur prion tadqiqotchisi Stenli Prusiner ( Stenli Prusiner) Kroytsfeldt-Yakob kasalligi, Altsgeymer kasalligi va Parkinson kasalligi kabi neyrodejenerativ kasalliklarga xos bo'lgan ikkita ajoyib xususiyatni ta'kidlaydi. Birinchisi, kasallikning 80% dan ko'prog'i sporadik (ya'ni tasodifiy, "o'z-o'zidan"). Ikkinchidan, ma'lum bir kasallikka xos bo'lgan mutant oqsillarning ko'pligi embrional rivojlanish jarayonida namoyon bo'lishiga qaramay, ushbu neyrodejenerativ kasalliklarning merosxo'rlik shakllari keyinroq paydo bo'ladi. Bu shuni ko'rsatadiki, qarish paytida ba'zi jarayonlar sodir bo'ladi, bu kasallik keltirib chiqaradigan oqsillarni "chiqaradi". 20 yildan ko'proq vaqt oldin muallif bu jarayon tasodifiy ravishda oqsilni noto'g'ri katlanmışga qayta katlanishini (qayta katlanishini) o'z ichiga oladi, bu yuqumli holat - prionga o'tishga to'g'ri keladi, deb ta'kidlagan.
Altsgeymer kasalligi haqidagi qiziqarli ma'lumotlar: surunkali uyqusizlik tufayli uning paydo bo'lishi ehtimolligi (" Altsgeymer kasalligini tushunishga qaratilgan yangi qadam: uyqusiz qolish xavf omili bo'lishi mumkin "), Va Altsgeymer neyropeptidi (b-amiloid Aβ) o'zi tug'ma immunitet tizimining bir qismi bo'lishi mumkin (" Altsgeymer b-amiloidi tug'ma immunitetning bir qismi bo'lishi mumkin »). - Ed.
So'nggi o'n yillikda ushbu mavzuga qiziqish diagnostika va samarali terapiyani rivojlantirish imkoniyati tufayli qayta tiklandi. Yoshga bog'liq neyrodejenerativ kasalliklar uchun turli xil tushuntirishlar mavjud - masalan, DNK, lipidlar va / yoki oqsillarni oksidlovchi modifikatsiyasi; somatik mutatsiyalar; tug'ma immunitetni o'zgartirish; ekzogen toksinlar; DNK-RNK nomuvofiqligi; chaperonlarning buzilishi; genning allellaridan birining yo'qligi. Muqobil kompleks tushuntirish - oqsillarning turli guruhlari prionlarni hosil qilishi mumkin. Prionlarning oz sonini oqsillarni parchalanish yo'llari orqali olib tashlash mumkinligiga qaramay, vaqt o'tishi bilan ularning haddan tashqari ko'p to'planishi prionlarning tanada mustaqil tarqalishiga imkon beradi (2-rasm), bu markaziy asab tizimining buzilishiga olib keladi.