Prionlar. Prionlarni kashf qilish tarixi prionni takrorlash xususiyatlarining umumiy xususiyatlari

Gerstmann-Straussler-Scheinker sindromi 20 yoshdan 60 yoshgacha bo'lgan bemorlarga ta'sir etadigan noyob, odatda oilaviy, o'limga olib keladigan neyrodejenerativ kasallik. Kod A81.9. To'qqizta bu erda "markaziy asab tizimining asta-sekin ko'rsatiladigan virusli infektsiyalari" degan ma'noni anglatadi.
Sindrom 40-50 yoshdagi odamlarda uchraydi va asosan serebellar ataksiya, yutish va fonatsiya buzilishi, 6 dan 10 yilgacha progressiv demans bilan tavsiflanadi (kasallikning o'rtacha davomiyligi 59,5 oy), undan keyin o'lim sodir bo'ladi. Kuluçka muddati 5 yildan 30 yilgacha davom etadi.
Kichkina o'qigan. Laboratoriya sichqonlari va hamsterlari bo'yicha tadqiqotlar davom etmoqda.
O'limga olib keladigan oilaviy uyqusizlik - kamdan-kam davolanmaydigan irsiy kasallik (dominant irsiy prion), unda bemor uyqusizlikdan vafot etadi. Faqat 40 ta oila ushbu kasallikka chalinganligi ma'lum.
ICD kodi oldingi kod bilan bir xil.
Kasallik 30 yoshdan 60 yoshgacha boshlanadi, o'rtacha 50 yoshda. Kasallik 7 oydan 36 oygacha davom etadi, so'ngra bemor vafot etadi.
Kasallikning rivojlanishining 4 bosqichi mavjud.

• 
  Bemor tobora kuchayib borayotgan uyqusizlik, vahima hujumlari va fobiyalardan aziyat chekmoqda. Ushbu bosqich o'rtacha 4 oy davom etadi.
  
• 
  Vahima hujumlari jiddiy muammoga aylanib bormoqda va ularga gallyutsinatsiyalar qo'shiladi. Ushbu bosqich o'rtacha 5 oy davom etadi.
  
• 
  Tez vazn yo'qotish bilan uxlashning to'liq qobiliyatsizligi. Ushbu bosqich o'rtacha 3 oy davom etadi.
  
• 
  Bemor gapirishni to'xtatadi va atrof-muhitga munosabat bildirmaydi. Bu kasallikning oxirgi bosqichi bo'lib, o'rtacha 6 oy davom etadi, undan keyin bemor vafot etadi.
  

Uyqu tabletkalari yordam bermaydi. Odatda.
Kuru , kannibalizmni yo'q qilish sababli, hozirgi paytda deyarli hech qachon bo'lmaydi.
Qizig'i shundaki, 2009 yilda amerikalik olimlar kutilmagan kashfiyotni amalga oshirdilar: Fore qabilasining ba'zi a'zolari, ular ichida nisbatan yaqin vaqtlarda paydo bo'lgan PRNP genining yangi polimorfizmi tufayli kuruga tug'ma immunitetga ega.