Prionlar. Prionlarni kashf qilish tarixi prionni takrorlash xususiyatlarining umumiy xususiyatlari

Shakl 2. Prion tomonidan kelib chiqqan neyrodejeneratsiya jarayonlari. Top: "normal" prion oqsilining to'planishi uning toksik konformatsiyaga o'tish ehtimolini oshiradi, bu esa b-strukturasining yuqori miqdori bilan tavsiflanadi. Prionlar oligomer shaklida eng patogen hisoblanadi; fibrillalar hosil bo'lgandan keyin toksiklik kamayadi. Ushbu maxsus prion oqsiliga qarab, patologik holat u blyashka, chalkashliklar yoki inklyuziya tanalarini hosil qilishi mumkin. Dori vositalarining mumkin bo'lgan aralashuv yo'llari: (i) "normal" prekursor oqsilining konsentratsiyasini pasaytirish; (Ii) prion shaklining shakllanishiga to'sqinlik qilish; (Iii) toksik agregatlarni yo'q qilish. Quyida: Irsiy senil neyrodejeneratsiya ikki hodisa bilan izohlanadi: kashshofning mutant shaklining mavjudligi va undan toksik shakllar hosil bo'lishi bilan oligo- va polimerizatsiyaga tayyor bo'lgan prion hosil bo'lishi.
Prion kasalliklari uchun xavf guruhlari
Prion kasalliklariga chalinish ehtimoli yuqori bo'lganlar:

• 
  oziq-ovqat sanoati xodimlari;
  
• 
  veterinariya shifokorlari;
  
• 
  patologlar;
  
• 
  jarrohlar;
  
• 
  transplantatsiya qilingan bemorlar;
  
• 
  yirtqichlar;
  
• 
  oilasida Gerstmann-Streisler-Scheinkler sindromi yoki o'limga olib keladigan uyqusizlik kuzatilgan shaxslar.
  

Laboratoriya diagnostikasi va davolash
Tashxis sichqonlar yoki hamsterlarning intraserebral infektsiyasiga asoslangan bo'lib, ular asta-sekin (150 kungacha) bemor kasal bo'lsa, tegishli kasallikni rivojlantiradi. Ko'pincha, o'lgan hayvonlarning miyasini gistologik tekshirish o'tkaziladi.
Afsuski, prion kasalliklarini davolashning samarali usullari hali ishlab chiqilmagan, ammo normal oqsilning g'ayritabiiy oqsilga konformatsion o'tishini oldini olishga urinishlar qilinmoqda. Shuning uchun yuqumli shakllarning rivojlanishining oldini olishning eng ishonchli usuli bu profilaktika.
"Prion masalasi" ni hal qilish, ayniqsa, invaziv tibbiy operatsiyalar orqali va hatto dori-darmonlarni qabul qilish paytida epidemiya xavfining kuchayishi bilan bog'liq bo'lib, dolzarb bo'lib qolmoqda.