Prionlar. Prionlarni kashf qilish tarixi prionni takrorlash xususiyatlarining umumiy xususiyatlari

Kasallik bosqichlari:

1. 
   Prodromal davr - alomatlar o'ziga xos emas va bemorlarning taxminan 30 foizida uchraydi. Ular demansning dastlabki belgilaridan bir necha hafta va oy oldin paydo bo'lib, asteniya, uyqu va ishtahaning buzilishi, diqqat, xotira va fikrlash, vazn yo'qotish, libidoning yo'qolishi va xatti-harakatlarning o'zgarishini o'z ichiga oladi.
   
2. 
   Dastlabki davr - kasallikning dastlabki belgilari odatda ko'rish buzilishi, bosh og'rig'i, bosh aylanishi, beqarorlik va paresteziyalar bilan tavsiflanadi. Bemorlarning aksariyat qismida u asta-sekin rivojlanadi, kamroq - o'tkir yoki subakut boshlanish. Ba'zi hollarda, amyotrofik shakllar deb atalganidek, demans paydo bo'lishidan oldin nevrologik belgilar paydo bo'lishi mumkin.
   
3. 
   Katlanmagan davr - odatda ekstrapiramidal belgilar, titroq, qat'iylik va xarakterli harakatlar bilan birgalikda oyoq-qo'llarning progressiv spastik falaji kuzatiladi. Boshqa hollarda, ataksiya, loyqa ko'rish yoki mushaklarning fibrilatsiyasi va yuqori motorli neyron atrofiyasi bo'lishi mumkin.
   

Bir nechta klinik shakllar mavjud:
O'z-o'zidan - klassik (sCJD)
Zamonaviy tushunchalarga (prion nazariyasi) ko'ra, kasallikning ushbu shaklidagi prionlar miyada o'z-o'zidan paydo bo'lib, tashqi ko'rinishga ega bo'lmagan sabablarsiz paydo bo'ladi. Kasallik odatda 50 yoshdan oshgan odamlarga ta'sir qiladi va million aholiga 1-2 marta kasal bo'ladi. Dastlab, u o'zini qisqa xotirani yo'qotish, kayfiyatni o'zgartirish, atrofda sodir bo'layotgan narsalarga qiziqishni yo'qotish shaklida namoyon qiladi. Bundan tashqari, demans belgilari keyingi barcha oqibatlarga olib keladi.
Irsiy (fCJD)
Kasallik prion oqsili uchun gen ziyonni meros qilib olingan oilalarda uchraydi. Buzilgan prion oqsili prionga o'z-o'zidan o'tishga juda moyil. Kasallik belgilari va kechishi klassik shaklga o'xshaydi.
Yatrogen (1CJD)
Kasallik tibbiy aralashuv paytida bemor tanasiga bexosdan prionlar kiritilishi natijasida yuzaga keladi. Prionlarning manbasi ilgari o'lik odamlardan olingan va miya jarrohligi paytida jarohatni yopish uchun ishlatilgan ba'zi dorilar, asboblar yoki menenjalar bo'lgan. Kasallik belgilari va kechishi klassik shaklga o'xshaydi.
Yangi variant (nvCJD)
Kasallik birinchi marta 1995 yilda Buyuk Britaniyada paydo bo'lgan va o'sha paytdan beri 100 dan ortiq odam vafot etmagan. Ehtimol, ular sigir prionlarini o'z ichiga olgan go'sht mahsulotlari bilan shartnoma tuzgan.

• 
  ruhiy kasalliklar va hissiy buzilishlar,
  
• 
  global kognitiv buzilish va ataksiya bilan tavsiflanadi.
  
• 
  kasallikning bir nechta holatlarini tasvirlab berdi, kortikal ko'rlik bilan chiqdi (Heidenhain varianti).
  
• 
  epizindrom, shuningdek, miyoklonik tutilishlar bilan ifodalanadi.
  
• 
  serebellar simptomlari 100% aniqlanadi.
  

Asosiy diagnostika usuli - bu intravital miya biopsiyasi. MRI, PET usullari ham qo'llaniladi.Elektroensefalografiyaning patognomonik belgilari mavjud.