Пневмония

Иммуноглобулины: А - 580 мг/дл, G - 2420 мг/дл, М - 440 мг/дл.
Коагулограмма: протромбиновый индекс - 64%, фибриноген -3,36 г/л.
В анализе мочи: уробилин выше нормы, выявлены желчные пигменты и кристаллы билирубина.
УЗИ брюшной полости: печень увеличена в размерах за счет обеих долей, контуры ровные, паренхима диффузно изменена. Желчевыводящая система без особенностей. Портальная вена 16,6 мм (до 13 мм). Поджелудочная железа нормальных разме­ров и структуры. Селезенка увеличена до 200 х 100 мм, селезе­ночная вена 14 мм (до 10 мм). Свободная жидкость в брюшной полости.
При ЭГДС выявлено варикозное расширение вен пищевода 1-й степени.
Биопсия печени: небольшие участки печеночной ткани, нару­шение дольковой структуры печени. Отмечаются пролиферация, деструкция холангиолы, перидуктулярный фиброз. Портальные по­ля расширены, фиброзированы. Инфильтрация и фиброз в пор­тальных полях ориентированы на пораженные желчные ходы. От­мечаются признаки холестаза (пигментация, желчные тромбы), более выраженного на периферии дольки.
Дайте письменные ответы на следующие вопросы.
• Проведите диагностический поиск.
• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте пред­варительный диагноз.
• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
• Назначьте лечение и обоснуйте его.

На 1-м этапе диагностического поиска можно выде­лить следующие синдромы, указывающие на пораже­ние печени: холестатический (желтуха, кожный зуд) иммуновоспалительный (субфебрилитет), геморраги­ческий (кровоточивость десен), диспептический астеновегетативный. На данном этапе нельзя с уверен­ностью говорить об этиологии заболевания печени, так как маркеры вирусных гепатитов (в анамнезе) отрица­тельные и нет данных о злоупотреблении алкоголем, контакте с гепатотоксическими агентами.

На 2-м этапе обращает на себя внимание наличие желтухи, следов расчесов. болезненности при поколачивании по костям (элементы холестатического син­дрома), геморрагических проявлений. Кроме того. физикально определяется свободная жидкость в брюшной полости. Наличие портальной гипертензии (асцит) свидетельствует в пользу цирроза печени.
На 3-м этапе можно выделить следующие синдромы: холестатический (гипербилирубинемня. увеличение уровня ПТ. ЩФ. общего холестерина, обнаружение желчных пигментов и кристаллов билирубина в моче). цитолитический с печеночно-клеточной недостаточ­ностью (повышение печеночных трансаминаз и прямого билирубина. гипоальбуминемия. снижение протромбинового индекса и холинэстеразы). иммуновоспалительный (увеличение СОЭ. сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение уровней 2 и глобулинов. А. С. М). гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкоцитопения, анемия в сочетании со спленомегалией). геморрагический (тромбоцитопения, снижение протромбинового ин­декса). портальная гипертензия
(расширение воротной и селезеночной вен. асцит, варикозное расширение вен пищевода). Совокупность перечисленных синдромов подтверждает предположение о циррозе печени. Вери­фицировать цирроз позволяют данные биопсии. Отсутствие признаков механического генеза холестаза и характерная микроскопическая картина дают основание говорить о первичном билиарном циррозе печени. Выраженность основных печеночных синдромов отражает активную фазу процесса. Степень тяжести цирроза оценивается по классификации Чайльд-Пью: выраженный
асцит - 3 балла, прямой билирубин больше 3 мг% 3 балла, отсутствие энцефалопатии - 1 балл, гипоальбуминемия от 2,8 до 3,5 - 2 балла, Протромбиновый индекс в интервале от 60-80 - 1 балл, отсутствие признаков истощения - I балл, что в сумме составляет
11 баллов и соответствует классу С (декомпенсация).
Таким образом, можно сформулировать диагноз: «Первичный билиарный цирроз, активная фаза, степень тяжести С (по Чайльд-Пью). Портальная гипертензия:
асцит, варикозное расширение вен пищевода I ст., гиперспленизм (панцитопения). Синдром холестаза».
Основные принципы лечения данной больной вклю­чают отказ от алкоголя, гепатотоксических препара­тов, физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинаций, соблюдение щадящего режима труда и диеты с исключением жирной, жареной нищи, огра­ничением жидкости и поваренной соли.
При первичном билиарном циррозе препаратом выбора является урсодезоксихолиевая кислота 250-1000мг в сутки (уровень доказательности В). Лечение асци­та необходимо начать с консервативных мер - назначе­ние диуретинов (спиронолактон 100 мг в сутки, фуросемид 40-80 мг в неделю, под контролем суточного диуреза). При неэффективности следует провести те­рапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным введением 10 г альбумина на 1 л удаленной жидкости и 150-200 мл полиглюкина. Возможно назначение холестирамина от 4 до 12 г в сутки с учетом выраженности кожного зуда. Кроме того, показаны лечение сопутствующей патоло­гии и профилактика осложнений цирроза печени.