Пневмонии у детей

Задача 2 .

Девочка М. 12 лет поступила в клинику с жалобами на частый сухой кашель, одышку, общее истощение. По данным анамнеза частые респираторные эпизоды, повторные бронхиты и пневмонии наблюдаются со второго полугодия. Эффект от общепринятого лечения кратковременный. При осмотре состояние ребенка тяжелое, резко сниженного питания, дефицит массы 39%. кожа бледная, сухая, периоральний цианоз. Утолщение ногтевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" и наличие "часовых стекол". Грудная клетка килеподобная. ЧД 38 в минуту, оральная крепитация, одышка инспираторного характера, аускультативно большое количество непостоянных крепитирующих хрипов, перкуторно - над нижними отделами легких - укорочение перкуторного звука. На рентгенограмме органов грудной полости с обеих сторон наблюдается нарушение структуры легочного рисунка за счет перекрытия фиброзными изменениями в прикорневой зоне. Корни малоструктурные, инфильтрированые с фиброзной тяжистостью.

1. 
   Ваш предварительный диагноз.
   

2. 
   Какие дополнительные методы исследования можно предложить.
   

3. 
   Проведите дифференциальную диагностику
   

4. 
   Назначьте лечение.
   

5. 
   Дайте рекомендации по проведению реабилитационных мероприятий.
   

Эталон ответа

1. 
   Идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена-Рича), хроническая легочная недостаточность, ДН 2.
   

2. 
   Спирограмма, электрокардиограмма, аллерготестирование, имунограмма.
   

3. 
   С другими врожденными пороками развития и наследсвеными заболеваниями бронхолегочной системы (аномалии разветвления трахеобронхиального дерева, трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна), синдром Вильямса-Кемпбелла, трахео- бронхопищеводные свищи; агенезия, аплазия, гипоплазия, поликистоз легких, легочная секвестрация.
   

4. 
   Преднизалон из расчета 0,8 мг/кг, отхаркивающие, аевит, витамин С, рибоксин.
   

5. 
   Необходимы реабилитационные мероприятия с целью профилактики синдрома легочного сердца.