Пневмонии у детей

Задача 1.
Больная А. 13 лет при поступлении в пульмонологическое отделению жаловалась на постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты на протяжении дня, резко затрудненное носовое дыхание, постоянные гнойные выделения из носа, снижение слуха, периодическое повышение температуры тела, до субфебрильных цифр, повышенную потливость, сниженный аппетит, утомляемость, слабость. Из анамнеза известно, что частыми респираторными заболеваниями с кашлем, отхождением гнойной мокроты, повышением температуры болеет с рождения. При осмотре состояние тяжелое вялая, адинамичная, астенического телосложения, сниженного питания (дефицит массы 15%). Кожа бледная периоральный цианоз, деформация пальцев рук в виде "барабанных палочек" и ногтей в форме "часового стекла". Перкуторно над легкими коробочный звук в задненижних отделах - укороченный легочный. Аускультативно на фоне жесткого дыхания рассеяные сухие хрипы из обеих сторон, ниже угла лопатки дыхания несколько ослаблено, постоянные мелкопузырчатые влажные хрипы. Дестракардия. Рентгенография огранив грудной полости обнаружила резкое послабление легочного рисунка за счет интерстиция и сосудистого компонента, его деформацию. Корни расширенные, инфильтрированые, неструктурные. Со стороны сердечно-сосудистой системы - декстрапозиция.

1. 
   Ваш предварительный диагноз.
   

2. 
   Какие дополнительные методы исследования можно предложить.
   

3. 
   Какой тип наследования болезни.
   

4. 
   Назначьте лечение.
   

5. 
   Определите прогноз.
   

Эталон ответа

1. 
   Синдром Картагенера с характерной триадой симптомов (обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы, синусит)
   

2. 
   Электрокардиография, спирография, имунограмма, бронхоскопическое обследование.
   

3. 
   Синдром Картагенера имеет аутосомно-рецессивный тип наследования с 50% пенетрантностью патологического гена. Частота 1:50000, случается чаще при близкородственных браках.
   

4. 
   Лечение консервативное с применением противовоспалительных препаратов для санации легких и носоглотки. Показан постуральный дренаж, ингаляции, которые способствуют отходженнию мокроты. Хирургическое лечение малоэффективное, потому что этиопатологический процесс связан с цилиарным дефектом.
   

5. 
   Прогноз для выздоровления неблагоприятен, активность хронического бронхолегочного процесса определяет продолжительность жизни.